Le syndrome de Shulmann et diabète de type I : à propos d’un cas
B. Arfaoui*a (Dr), A. Jaidanea (Dr), I. Sakkaa (Dr), C. Zouaouia (Dr), H. Ouertania (Pr), B. Zidia (Pr)
a service d'endocrinologie , hôpital militaire de Tunis , Tunisie, Tunis, TUNISIE
* arfaoui.b@gmail.com
Introduction
Le syndrome de Shulmann ou fasciite à éosinophiles est une affection rare, de pathogénie multifactorielle. Elle est caractérisée par un épaississement du fascia superficiel associé à une hyperéosinophilie sanguine.
Observation
Il s’agit d’un patient de 44 ans aux antécédents de diabète type 1 depuis 17 ans. Il se plaint depuis 3 mois d’une claudication du membre inferieur droit associée à une diarrhée. L’examen clinique trouve une jambe droite chaude tuméfiée. Le testing musculaire et l'examen neurologique sont normaux. La biologie montre une hyperéosinophilie à 4400 éléments/mm une hypergammaglobulinémie polyclonale, une anémie inflammatoire avec CPK à 2N et LDH à 1.5N. L’échographie doppler n’a pas révélé de thrombose. Les sérologies virales, bactériennes et parasitaires sont négatives.
L'IRM est normale et la biopsie musculaire montre un infiltrat inflammatoire lymphohistocytaire mêlé à des PN éosinophiles de topographie perivasculaire. La FOGD montre une gastrite active et une atrophie glandulaire sévère avec présence de PN éosinophiles.
Le diagnostic de syndrome de Shulmann est retenu et le patient est mis sous 0.5mg/Kg/j de prednisone avec amélioration des myalgies et de la diarrhée normalisation du taux des éosinophiles au bout d’un mois mais le taux de CPK s’est stabilise à 1.5N.
Discussion
La fasciite à éosinophile est un diagnostic d'exclusion qui peut s'associer au diabète de type I, l'IRM permet de l'évoquer et de guider la biopsie mais elle peut être normale comme dans notre cas. La prise en charge thérapeutique repose essentiellement sur la corticothérapie avec une réponse variable.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.