Le retard statural et Déficits immunitaires primitifs : fréquence et facteurs de risque dans une série Tunisienne
M. Ben Khaled*a (Dr), M. Ouedernia (Dr), I. Ben Fradja (Dr), K. Rhoumaa (Dr), S. Rekayaa (Dr), N. Dhouiba (Dr), F. Melloulia (Dr), M. Bejaouia (Pr)
a Service de pédiatrie immuno-hématologie et greffe de cellules souches. centre national de greffe de moelle osseuse, Tunis, TUNISIE
* moniabkhaled@yahoo.fr
Introduction: Le ralentissement de la croissance constitue un des signes d’alerte d’un déficit immunitaire primitif (DIP). L’objectif de ce travail était d’étudier la fréquence et les facteurs de risque du retard statural (RS) chez l es patients ayant un DIP.
Méthodes: Etude rétrospective descriptive et analytique sur 29 ans (1987 - 2015) menée au Centre de greffe moelle osseuse de Tunis enrôlant les patients atteints de DIP et ayant une taille < -2 DS selon la Courbe de croissance staturo-pondérale de Sempé et Pédron.
Résultats: Parmi 518 patients atteints de DIP, 123 avaient un RS (27%) dont 83 étaient issus de parents consanguins et 55 avaient des antécédents de cas similaires. Les DIP était répartis en déficit immunitaire combiné (DIC) (n=57), anomalie des phagocytes(n=26), déficit en anticorps (n=20), syndrome bien définie de DIP (n=16) et dysrégulation immunitaire(n=4). Les principales manifestations cliniques associées étaient: les infections(n=121), l’hypotrophie (n= 108), la diarrhée chronique(n=80), l’hépatosplénomégalie(n=37), la candidose digestive(n=13). Cinquante quatre patients étaient survivants avec une qualité de vie moyenne (n=28) ou mauvaise(n=6). Le RS était significativement corrélé au DIC(p=0.000), l’hypotrophie(p= 0.000), la diarrhée chronique (p=0.000), la candidose digestive (p= 0.003), les infections broncho-pulmonaires(p=0.004), le retard de diagnostic> 6 mois(p=0.02), la consanguinité (p= 0.000)et la présence de cas similaires(p=0.037).
Conclusions: Le RS est fréquent et multifactoriel dans notre série. Les DIC sont les plus pourvoyeurs de cette complication. Un diagnostic précoce et une prise en charge énergétique des infections et des manifestations digestives amélioreraient le pronostic statural de ces patients.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.