Une tumeur hypophysaire FSH-ACTH agressive.
J. Charbit*a (Mlle), M. Polivkab (Dr), J. Trouillasc (Pr), C. Chambrea (Dr), C. Baudrya (Dr), M. Fysekidisa (Dr), H. Bihana (Dr)
a AP-HP, Hôpital Avicenne, Bobigny, FRANCE ; b AP-HP, Hôpital Lariboisière, Paris, FRANCE ; c Faculté de médecine Lyon-Est, Lyon, FRANCE
* ju.charbit@gmail.com
Introduction :
Les tumeurs hypophysaires sont pour la plupart des tumeurs bénignes, cependant certaines tumeurs sont cliniquement « agressives ». Ce cas d'un homme jeune, illustre ce type de tumeur de mauvais pronostic.
Observation :
Chez un patient de 45 ans, sans antécédent, une tumeur hypophysaire a été diagnostiquée à l’IRM, réalisée pour des troubles visuels. La tumeur volumineuse (43.8×34.4×43.1mm), kystique, invasive, comprimant le 3ème ventricule et le chiasma optique, a été traitée initialement par dérivation ventriculaire externe seule. Sur le plan hormonal, il existait une hyperprolactinémie modérée sans autre hypersécrétion, en particulier corticotrope, et une insuffisance gonadotrope. Six ans plus tard, une exérèse partielle par voie haute, a été réalisée en raison de crises comitiales et d'un SIADH. Un traitement post-opératoire par somatuline pendant 1 an et une radiothérapie ont été inefficaces. L’évolution a été marquée par une aggravation du syndrome tumoral et l’apparition d’un tableau neurologique complexe. La reprise chirurgicale par voie basse a été compliquée par une méningite aseptique, à l’origine du décès. Sur le plan histologique, l’aspect de la tumeur était identique lors des deux interventions. Il s’agissait d’une tumeur hypophysaire plurihormonale d’un type rare (FSH-ACTH), avec un Ki-67< 2% et une P53 négative (Grade 2a), exprimant fortement la MGMT et pas SSTR2-5.
Conclusion :
Cette observation d’un homme jeune, présentant une tumeur hypophysaire « agressive », ayant entrainé le décès à 9 ans du diagnostic, illustre l’absence de marqueurs pronostiques histologiques et les difficultés de prise en charge de ces patients.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.