Puberté Précoce centrale au cours des hyperplasies congénitales des surrénales : quel mécanisme ?

A. Bettaibi*^a (Dr), Y. Hasni^a (Dr), A. Maaroufi^a (Pr), M. Kacem^a (Pr), M. Chaieb^a (Pr), K. Ach^a (Pr)

^a Service d'endocrinologie CHU Farhat Hached, Sousse, TUNISIE

* bettaibiasma@hotmail.fr

Introduction :

La puberté précoce peut avoir plusieurs origines : « centrale » quand elle est due à une activation précoce de l’hypothalamus, et « périphérique » quand elle est indépendante des gonadotrophines.

Observation 1 :

MB âgé de 7ans, antécédent de déficit en 21hydroxylase dans la fratrie, présente une puberté précoce avec une avance staturopondérale à + 2DS, un stade III de Tanner et un âge osseux a 10 ans. Le test de LHRH montre une réponse franchement positive avec un pic LH à 28,14 mUI/ml et un pic FSH à 8,5 ng/ml. La 17OH progestérone de base est très élevée =24,7ng/ml. L’IRM hypophysaire est normale.

Observation 2 :

BA âgée de 6 ans consulte pour puberté précoce avec une avance staturopondérale de +2DS, un stade II de Tanner et un âge osseux de 9 ans. Le test LH-RH montre une réponse positive à 39mUI/ml. L’IRM hypophysaire est normale. Le test au synacthène a montré un pic de 17OH progestérone = 80 ng/ml .

Discussion :

Classiquement, dans l’hyperplasie congénitales des surrénales la puberté précoce est périphérique. Chez les deux patients ; on a observé plutôt une puberté précoce centrale. En fait c’est l’hyperandrogénie qui peut induire une puberté précoce vraie par « entrainement » de l’axe hypothalamo hypophysaire.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.