Histiocytose hypophysaire
L. Brakni*a (Dr), A. Taourirtb (Dr), SK. Ouldkabliac (Pr)
a HOPITAL CENTRAL DE L'ARMEE -ALGER, Alger, ALGÉRIE ; b ORGANISME HOSPITALIER PRIVE, Alger, ALGÉRIE ; c HOPITAL CENTRAL DE L'ARMEE, Alger, ALGÉRIE
* brakni.lila@gmail.com
Introduction
Le diagnostic positif de l'Histiocytose Langerhansienne hypophysaire est retenu devant la présence d'histiocytes renfermant des granules de Birbeck CD1 à la biopsie hypophysaire. Cependant l'innacceciblité des lesions et les risques liés à ce geste peuvent limiter les possibilités de diagnostic positif. La mortalité est de l'ordre de 80% à cinq ans dans les formes évoluées .D'ou la nécessité de rechercher d'autres atteintes pour une prise en charge rapide .
Nous rapportant le cas d'un patient présentant une Histiocytose Langerhansienne hypophysaire et pulmonaire.
Observation
Agé de 27ans ,tabagique , présente depuis quelques mois un syndrome polyuropolydipsique chiffré à 14 litres , sans déficit antéhypophysaire . L'imagerie hypophysaire conclu à un epaississement de la tige pituitaire en faveur du diabéte insipide central ( DCI) avec disparition de l'hyper signal spontanné de la post hypophyse .Al'examen pleuropulmonaire , un syndrome inerstitiel diffus au télethorax correspondant à de multiples lésions emphysemateuses et des kystes pulmonaires à la tomodensitométrie evoquant l'aspect d' une Histiocytose X .
Discussion - Conclusion
Contrairement aux atteintes localisées cutannées ou osseuses accecibles à la biopsie dans 70 à 80% des cas permettant le diagnostic positif , les atteintes profondes disséminées et multifocales de l'Histiocytose Langerhansienne sont rares ( 10% des cas) , difficilles d'accés et leur biopsie engendre des complications irreversibles ( pneumothorax) . La recherche de la lésion kystique pulmonaire, principale anomalie radiographique et de l'aspect pseudoemphysémateux pathognomonique à la tomodensitométrie thoracique permet de poser le diagnostic d'Histiocytose Langerhansienne en abcsence de biopsie hypophysaire ou pulmonaire qui constitue un geste invasif porgressant ainsi la maladie rapidement et agravant le pronostic vital.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.