Les phéochromocytomes bilatéraux : à propos de 13 cas.
FZ. Iftahy*a (Dr), S. El Aziza (Pr), A. Chadlia (Pr)
a Service d’endocrinologie et maladies métabolique. CHU Ibn Rochd, Casablanca, MAROC
* fatinba@hotmail.fr
Introduction : Les phéochromocytomes bilatéraux (PB) sont généralement intégrés dans le cadre d’une maladie familiale, et surviennent chez des patients jeunes. Leur diagnostic doit faire mener une enquête génétique, clinique et moléculaire, qui révèle une affection sous jacente dans 80% des cas.
But du travail : Rapporter l’expérience de notre service dans la prise en charge du phéochromocytome bilatéral.
Patient et méthodes : Etude transversale descriptive entre 1996 et 2015. Les éléments étudiés sont les aspects cliniques, biologiques et radiologiques, les attitudes thérapeutiques proposées et leurs résultats.
Résultats : Sur 40 phéochromocytomes suivis, 32% avaient une atteinte bilatérale. Ainsi 13 cas (7 hommes et 6 femmes) ont été retenus, d’âge moyen de 36 ans avec une HTA associée à la triade de ménard dans 9 cas. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient élevés chez tous les patients. Le scanner surrénalien a retenu le phéochromocytome bilatéral de taille moyenne de 3cm. La scintigraphie au MIBG a été réalisé chez 3 patients et n’a pas retrouvé d’autres localisations.12 patients ont été opérés à ciel ouvert , une patiente était jugée inopérable. La chirurgie s’est compliquée chez une patiente d’un choc hémorragique avec néphrectomie unilatérale. L’étude génétique a montré une neurofibromatose type1, 5 NEM2 confirmé chez 3 patients, 5 maladies de Von Hippel Lindeau.
Discussion et Conclusion : Notre étude souligne la fréquence du phéochromocytome bilatéral (32%) chez des sujets jeunes avec une mutation génétique chez près des ¾ des patients.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.