Retard de croissance en présence d’une maladie de Crohn et d’arthrite chronique juvénile : penser quand même à l’insensibilité à la GH !!!
S. Chermiti*a (Mme), Y. Hasnia (Dr), I. Bayara (Mlle), A. Maaroufia (Dr), K. Acha (Pr)
a CHU Farhat Hached, Sousse, TUNISIE
* sondeschermiti2359@gmail.com
Le syndrome de Laron est une cause rare de retard statural due à une anomalie du récepteur de l'hormone de croissance(GH) caractérisé une prédilection géographique essentiellement au niveau du pourtour méditerranéen et du Moyen-Orient. Il correspond à une insensibilité complète à la GH d'origine endogène ou exogène réalisant un tableau marqué par des hypoglycémies, un retard statural sévère et une dysmorphie faciale particulière évoquant un déficit complet en GH contrastant avec des taux élevés de GH circulant.
Nous exposons dans ce travail le cas de monsieur MA.H 21ans, suivi pour Arthrite Chronique Juvénile et maladie de Crohn depuis l'âge de 9ans. Il avait des mensurations normales à la naissance, un bon développement psycho-moteur mais un retard staturo-pondéral depuis l'enfance qui était toujours mis sur le compte de ses maladies chroniques. Â l'âge de 21 ans, il nous a été adressé pour exploration d'un retard statural à -5DS. L'examen montrait une dysmorphie faciale: front bombé, des cheveux clairsemés, une hypoplasie de l'étage moyen de la face, un nanisme sévère et un micropénis. L'imagerie (IRM) était sans anomalies. Le taux d'IGF1 était effondré, dosage dynamique de GH sous hpoglycémie insulinique avait montré un taux de GH basal élevé à 20ng/ml. Le nanisme de Laron était suspecté et une confirmation biologique était demandée.
Bien que les causes les plus fréquentes des retards staturaux sont les maladies chroniques, la présence de ceux-ci ne doit en aucun cas nous empêcher de penser aux autres étiologies, même rares surtout devant la présence d'une morphologie évocatrice.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.