Hyperplasie macronodulaire surrénalienne bilatérale opérée sélectivement et hypercortisolisme résiduel : efficacité du kétoconazole
S. Moog*a (Mlle), M. Kleina (Pr), L. Brunauda (Pr), G. Weryhaa (Pr), T. Cunya (Dr)
a CHU Nancy Brabois, Vandoeuvre-Les-Nancy, FRANCE
* s.moog@chru-nancy.fr
Introduction : l’hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales (BMAH) est une cause rare d’hypercorticisme pour laquelle la surrénalectomie bilatérale demeure encore, malgré les comorbidités qu’elle engendre, le traitement de référence.
Observation : Nous rapportons le cas d’une patiente de 43 ans présentant un syndrome de Cushing ACTH indépendant révélant une BMAH. Le cortisol libre urinaire (CLU/24h) était dosé à 211 μg/24h (N < 111 μg/24h), le cycle nycthéméral du cortisol était rompu (cortisolémie 00h = 200 μg/L) et le freinage standard à la dexaméthasone négatif (cortisol 8h = 181 μg/L). Faute d’accès au cathétérisme, la scintigraphie au noriodocholestérol retrouvait sur deux glandes au volume équivalent une hyperfixation préférentiellement droite ayant motivé la réalisation d’une surrénalectomie droite.Outre le CLU/24h normalisé, les valeurs circadiennes de cortisolémie ont significativement diminué en post-opératoire avec toutefois la persistance d’un cycle rompu (80 μg/L de 8 heures à minuit). L’introduction d’une prise unique de Ketoconazole 200mg à 14h a permis la restauration rapide et efficace d’un « pseudo »-cycle nycthéméral du cortisol (cortisolémie 00h = 45 μg/L) et l’amélioration des symptômes cliniques vespéraux (irritabilité, insomnie). Il persistait toutefois une autonomisation de la surrénale restante (ACTH <4 pg/ml et freinage minute négatif).
Conclusion : le traitement par Kétoconazole en une prise journalière constitue une alternative intéressante pour traiter un syndrome de Cushing secondaire à une BMAH insuffisamment contrôlé après surrénalectomie unilatérale. Dans ce schéma, il permet de recouvrir un équivalent de rythmicité circadienne des fluctuations du cortisol et d'améliorer notablement la symptomatologie clinique.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.