Syndrome de duplication hypophysaire sans anomalie hormonale
F. Illouz*a (Dr), C. Brieta (Dr), N. Bouhours-Nouetb (Dr), R. Coutantb (Pr), HD. Fournierc (Pr), P. Rodiena (Pr)
a Centre de Référence des Pathologies de la Réceptivité Hormonale, Département d'Endocrinologie, CHU Angers, Angers, FRANCE ; b Centre de Référence des Pathologies de la Réceptivité Hormonale, Département de Pédiatrie, CHU Angers, Angers, FRANCE ; c Département de Neurochirurgie, CHU Angers, Angers, FRANCE
* frillouz@chu-angers.fr
Introduction
Nous décrivons ici une patiente qui présente un syndrome de duplication hypophysaire, révélé de façon fortuite.
Observation
Une femme de 36 ans a été explorée pour des céphalées évoluant depuis 1 an, sans autre plainte fonctionnelle. Ses antécédents comportait une hernie diaphragmatique congénitale opérée, un reflux gastro-oesophagien sévère nécessitant une fundoplicature de Nissen et une occlusion intestinale. Elle décrivait depuis l’enfance des difficultés dans les mouvements de rotation du cou. L’examen révélait un strabisme convergent de l’œil gauche, une scoliose thoracique et des syncinésies des mains. Il n’existait pas d’anomalie pharyngée. L’IRM cérébrale ne retrouvait pas d’étiologie aux céphalées mais révélait de façon fortuite 2 glandes hypophysaires distinctes dans 2 hemi-selles, avec 2 antéhypophyses, 2 posthypophyses et 2 tiges pituitaires. Le chiasma optique était normal. Les autres anomalies étaient: une lésion compatible avec un hamartome du 3ème ventricule, une occipitalisation de C1, une fusion vertébrale de C3-C6, un spina occulta de C4 et C5 et un variant médian de l’artère trigéminée gauche. L’ensemble des fonctions hypophysaires était normal.
Discussion
Les rares cas de double hypophyse sont décrits sous l’appellation de duplication hypophysaire et ont été associés ou pas avec d’autres malformations : fente palatine, langue bifide, teratome nasopharyngé, agénésie du corps calleux, hamartome ou pseudo-hamartome, duplication de l’artère basilaire, hernie diaphragmatique congénitale et anomalies rachidiennes. Lorsque les fonctions hypophysaires ont été explorées, elles étaient le plus souvent normales. Il n’a pas été retrouvé, à ce jour d’anomalie moléculaire, pour les cas publiés.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.