Syndrome de Cushing révélateur d’une tumeur rare.  

L. Zerkowski*^a (Mlle), F. Fassio^a (Dr), I. Raingeard^a (Dr), E. Renard^a (Pr)

^a CHU Montpellier, Montpellier, FRANCE

* laetitia.zerkowski@gmail.com

Introduction :

Le syndrome de Cushing est un syndrome rare, dont les étiologies sont variées.

Observation :

Nous rapportons le cas d’une patiente de 40 ans, hospitalisée devant l’apparition d’un syndrome de Cushing d’évolution rapidement progressive. Au niveau hormonal, le cycle du cortisol était rompu, ne répondait pas au test de freinage minute à la Dexaméthasone. Le cortisol libre urinaire ne s’élevait pas systématiquement, évoquant une sécrétion intermittente. L’ACTH était augmenté en faveur d’un syndrome de Cushing ACTH dépendant. Les tests dynamiques discordaient avec l’absence de freinage au test de freinage fort. Le cathétérisme des sinus pétreux étaient en faveur d’une sécrétion paranéoplasique d’ACTH. L’IRM hypophysaire ne retrouvait pas d’adénome et le scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait une masse thymique, confirmée à l’octréoscanner, dont l’anatomopathologie s’est avérée être en faveur d’une tumeur neuroendocrine type carcinome thymique de haut grade (Ki67 15%), invasive pT3, stade 3 de Masaoka. Elle a été traitée par chirurgie et radiothérapie adjuvante permettant une amélioration clinique et biologique.

Discussion :

Les tumeurs neuroendocrine thymiques sont rares¹, découvertes de façon fortuite, sur syndrome tumoral ou sur syndrome paranéoplasique dont le syndrome de Cushing². Le caractère malin dépend du caractère invasif. Il s’agit d’une tumeur de mauvais pronostic avec 27 % de survie à 5 ans.³

1. Claret, C. et al. Endocrine 37, 1-5 (2010).
2. Asha, H.A. et al. Indian J Endocrinol Metab 15(4), 346-8 (2011)
3. Filosso et al. J thorac cardiovasc surg, (2015)

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.