Conduite à tenir devant un pseudohermaphrodisme masculin
M. Braiki*a (Dr), I. Miniaouib (Dr), A. Nouria (Pr)
a Département de chirurgie pédiatrique, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, TUNISIE ; b service de medcine interne et d'endocrinologie, Monastir, TUNISIE
* m-braiki@live.fr
Introduction Les pseudohermaphrodismes masculin (PHM) réunissent l’ensemble des anomalies de la masculinisation des organes génitaux internes et /ou externes survenant chez un sujet de caryotype masculin. La démarche diagnostique et thérapeutique reste encore non codifiée.
Matériels et méthodes Etude rétrospective de 11 observations de PHM colligées sur 15 ans (2000-2015). Tous les patients ont eu un examen clinique complet, un bilan hormonal et une échographie pelvienne.
Résultats et discussion L’ambiguité était notée à la naissance dans 54,5% des cas. La consanguinité était notée chez 82% des patients. La dysgénésie gonadique était l’étiologie la plus retrouvée. 5 enfants ont été explorés par voie coelioscopique, des dérivés mulleriens ont été trouvés chez 2 enfants. Parmi les 11 cas, 7 ont été orientés vers le sexe masculin et 4 vers le sexe féminin. Tous les patients orientés vers le sexe masculin ont bénéficiés d’une urethroplastie, 3 des patients orientés vers le sexe féminin ont eu une labioplastie et une clitoridoplastie. Le traitement a été à la fois hormonal et chirurgical
Les PHM posent des problèmes tant sur le plan étiologique que sur le plan thérapeutique, le diagnostic repose sur l’examen physique, le dosage des hormones sexuelles et l’échographie pelvienne. Les décisions thérapeutiques dépendent de l’anatomie des organes génitaux externes et de la possibilité de la réparation chirurgicale
Conclusion Le PHM passe souvent inaperçu à la naissance. Il faut insister sur la rapidité d’une prise en charge codifiée pour améliorer la qualité de vie de ces patients.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.