Retard staturo-pondéral et pubertaire révélant une malformation neurologique rare: à propos d’un cas.

S. Askaoui*^a (Dr)

^a S.ASKAOUI, G. EL MGHARI, N. EL ANSARI., Marrakech, MAROC

* saraaskaoui@yahoo.fr

Introduction:Le lipome du corps calleux est une malformation congénitale très rare,qui peut être associée à des degrés divers de dysgénésie du corps calleux.Il est souvent asymptomatique,comme il peut être révélé par des anomalies neurologiques(épilepsie,hémiplégie,démence...).La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique permettent facilement le diagnostic.Nous rapportons un cas de ce syndrome.

Observation:Il s'agit d'un patient de 18 ans,sans antécédent pathologique,consultant pour un retard de croissance et un retard pubertaire.A l'examen on a noté un faciès dysmorphique(hypertélorisme, front large, menton fin),une taille et un poids à moins 2 déviations standards,un stade Tanner à P2G3 avec un examen neurologique normal.Au bilan,on avait un hypogonadisme hypogonadotrophique,une IGF1 normal,un âge osseux à 10ans. Le reste du bilan biologique était sans anomalies.L’IRM hypophysaire a objectivé la présence d'une masse graisseuse inter-hémisphérique antérieure de 30*53mm du genou du corps calleux avec agénésie partielle de ce dernier,évoquant un lipome inter-hémisphérique.

Discussion:Les lipomes intracrâniens sont des lésions congénitales malformatives très rares,dù à des anomalies de différenciation du tissu mésenchymateux de la méninge primitive et sont souvent associés à d′autres anomalies de la différenciation des structures médianes.L′IRM est l′examen de choix pour caractériser l'extension du lipome,et aussi pour rechercher l′agénésie/dysgénésie du corps calleux.Aucun traitement spécifique n′est habituellement exigé,la chirurgie est rarement indiquée vu la forte vascularisation et adhésion.

Conclusion:Le lipome du corps calleux est une anomalie très rare,qui peut être associée à des degrés divers de dysgénésie du corps calleux.Dans la plupart des cas il est asymptomatique et de découverte fortuite.Son pronostic et les symptômes dépendent des malformations associées.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.