Syndrome d’interruption de la tige pituitaire : Aspect clinique et radiologique.
Y. Hasni*a (Dr), B. Ben Amora (Dr), A. Bettaibia (Dr), E. Dendanaa (Dr), M. Kacema (Pr), M. Chadlia (Pr), A. Maaroufia (Pr), K. Acha (Pr)
a Service Endocrinologie CHU Farhat Hached, Sousse, TUNISIE
* y.hasni@gmail.com
Introduction
Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est défini par des anomalies morphologiques mises en évidence par résonance magnétique : tige non visible, hypoplasie hypophysaire et post hypophyse ectopique. Le déficit hormonal peut être isolé ou combiné. L'objectif de cette étude est décrire l'aspect hormonal et radiologiques du SITP.
Patients et Méthodes
Etude descriptive observassionnelle des dossiers de patients suivi au service d'Endocrinologie de Sousse pour SITP.
Résultat:
Onze cas de SITP ont été colligés. Il s'agit de 9 garçons et 2 filles. L'âge moyen à la première consultation est de 13 ans et 8 mois (extrêmes de 8 à 20 ans). Le motif de consultation était un retard staturo-pondéral pour tout les patients. Un retard pubertaire était noté chez 6 patients. Un patient avait présenté une souffrance fœtale, mais pas de notion de traumatisme obstétricale ou crânien. L’examen physique a trouvé une cryptorchidie (3 garçons) et un micropénis (4 garçons). L’exploration hormonale a montré un déficit en GH, isolé (1 cas), combinée (10 cas). L'IRM hypophysaire a montré une antéhypophyse hypoplasique (11 cas), une tige pituitaire interrompue (8 cas) et une posthypophyse absente (2 cas) et ectopique (9 cas).
Discussion
Le SITP est de grande hétérogénéité clinique. L’origine congénitale reste la plus probable devant l’absence de contexte traumatique et l’association à une cryptorchidie et / ou micropénis. L’IRM hypophysaire constitue la clé du diagnostic. L'insuffissance somatotrope peut être isolée ou d’emblée combinée. Le déficit hypophysaire peut être complété dans le temps ce qui impose le suivi à long terme. .
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.