L’hypoparathyroïdie complication rare de l’hémochromatose secondaire: à propos de trois cas Tunisiens
M. Ben Khaled*a (Dr), K. Rhoumaa (Dr), M. Ouedernib (Dr), S. Rekayab (Dr), I. Ben Fradjb (Dr), N. Dhouibb (Dr), F. Melloulib (Dr), M. Bejaouib (Pr)
a Service de pédiatrie immuno-hématologie et greffe de cellules souches .Centre National de greffe de Moelle Osseuse, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE ; b Service de pédiatrie immuno-hématologie et greffe de cellules souches .Centre National de greffe de Moelle Osseuse, Tunis,, Tunis, TUNISIE
* moniabkhaled@yahoo.fr
Introduction : L'hémochromatose secondaire reste une complication fréquente de la thérapie transfusionnelle, et ce malgré l’avènement des traitements chélateurs du fer. Le retard de croissance, l’hypogonadisme et le diabète sont les endocrinopathies les plus rencontrées. L‘hypoparathyroïdie est rarement décrite. Nous rapportons trois nouveaux cas.
Méthodes: Etude des particularités cliniques, para-cliniques et évolutives de l’hypoparathyroidie compliquant une surcharge martiale sévère à partir de dossiers de trois patients suivis au service d’Immuno-hématologie pédiatrique du Centre National de Greffe de Moelle osseuse de Tunis.
Résultats: La fréquence de l’hypoparathyroïdie chez nos patients polytransfusés était de 1.2%. Il s’agissait de deux garçons et une fille âgés de 8, 28 et 14 ans respectivement. Deux patients étaient suivis pour béta thalassémie majeure et un garçon avait une anémie de Blackfan-Diamond corticorésistante. Dans le premier cas, il s’agissait d’une hypoparathyroïdie biologique avec PTH basse. Les deux autres patients présentaient une hypoparathyroïdie franche symptomatique avec des crampes musculaires, une sensation de fourmillement et des troubles de la repolarisation à l’ECG ainsi que des troubles du bilan phosphocalcique. Ces deux patients avaient une surcharge cardiaque et hépatique sévères, un hypogonadisme hypogonadotrope, une ostéoporose et l’un des malades avait une intolérance aux hydrates de carbone. Ils étaient traités par calcium, un alpha avec intensification du traitement chélateur. L’évolution a été marquée par une amélioration des symptômes cliniques et électriques.
Conclusion : L’hypoparathyroïdie une complication rare de la surcharge martiale dans notre cohorte. Elle est menaçante par le risque de l’atteinte cardiaque et elle est souvent associée à une hémochromatose sévère.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.