A. Vaczlavik*a (Mme), L. Guignata (Dr), G. Assiea (Pr), F. Bonneta (Mme), S. Genca (Dr), L. Bricairea (Dr), J. Guibourdenchea (Pr), J. Bertherata (Pr)

a CHU Cochin, Paris, FRANCE

* anna.vaczlavik@gmail.com

Introduction: L’hyperplasie macronodulaire bilatérale primitive des surrénales (HMBS) est une cause rare de syndrome de Cushing. Le traitement classique par surrénalectomie bilatérale impose au patient un traitement substitutif à vie. Un traitement médical anticortisolique est possible si refus /contre-indication à la chirurgie ou dans les présentations cliniques modérées.

Objectif: Etudier l’efficacité et la tolérance du traitement par métyrapone dans l’HMBS.

Méthode: Etude rétrospective monocentrique de 30 patients traités par métyrapone entre 2011 et 2016.

Résultats : 80% de femmes, âge moyen 56,6 ans, durée moyenne de traitement 12,1 mois (0,36-44,9 mois). Tous les patients avaient au moins un paramètre d’évaluation de la sécrétion du cortisol perturbé sur lequel ils étaient suivis: élévation de la cortisolurie /24h (13/30), élévation du cortisol minuit plasmatique (3/30) ou salivaire (14/30). La dose moyenne finale de métyrapone était de 1392 mg/j (500-4000 mg/j). Respectivement à 3 mois puis aux dernières nouvelles: la cortisolurie /24h était normalisée chez 9/13 puis 7/7 patients; la cortisolémie minuit était normalisée chez 0/3 puis 1 patient/3; le cortisol salivaire minuit était normal chez 4/14 puis 10/12 patients. Elévation de l’ACTH (+1,4pmol/L [-1,6 à 11,9]; p=0,04). Tendance à l’amélioration du poids, de la pression artérielle, de l’équilibre glycémique. La métyrapone a été interrompue chez 10 patients: surrénalectomie (6/10), intolérance (3/10), inefficacité (1/10). Des effets indésirables étaient signalés chez 15 patients dont troubles digestifs (7/30) et vertiges (4/30).

Conclusion: La métyrapone permet de contrôler l’autonomie surrénalienne chez 70% des patients avec une tolérance correcte et un bénéfice clinique à long terme à confirmer.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.