Deux cas historiques du POEMS Syndrome
L. Abainou*a (Dr), Z. Chahbia (Dr), S. Elhadria (Dr), H. Baizria (Pr)
a HOPITAL MILITAIRE AVICENNE, Marrakech, MAROC
* abainoulhoussaine@gmail.com
Introduction
Le POEMS Syndrome est un syndrome paranéoplasique rare, secondaire à une dyscrasie plasmocytaire.
Observation1 :
En 2013, un patient de 51 ans consultait pour une neuropathie périphérique sensitivo-motrice inexpliquée, une hyperpigmentation cutanée avec gynécomastie, une dysfonction érectile, un syndrome œdémateux inexpliqué. Le bilan étiologique retrouvait une gammapathie monoclonale à Ig A lambda, avec myélogramme normal. L’IRM cérébrale montrait un accident vasculaire cérébral ischémique de mécanisme thrombotique. Ces symptômes réunis sont en faveur du POEMS syndrome. Le malade est mis sous dexaméthasone-cyclophosphamide avec une évolution favorable.
Observation2 :
En 2015, un patient de 45ans suivi depuis 2010 pour neuropathie périphérique sensitivo-motrice progressive vers un état grabataire. Il fut hospitalisé pour insuffisance rénale chronique inexpliquée, un syndrome œdémato-ascitique une hyperpigmentation et un hippocratisme digital. Le bilan montrait une gammapathie monoclonale à IgG avec un myélogramme normal, associée à des lésions osseuses ostéocondensantes. Le tout rentrant dans le cadre d’un POEMS syndrome de mauvais pronostic. Le patient est mis sous déxaméthasone et il a été perdu de vue sans que l’on puisse continuer le suivi.
Discussion :
Le POEMS syndrome est un acronyme regroupant les principales manifestations de la maladie, le diagnostic est basé sur un ensemble de critères proposés par les experts, dont deux critères obligatoires qui sont la neuropathie périphérique et la gammapathie monoclonale. Le traitement se base sur l’éradication du clone plasmocytaire anormal.
Conclusion :
Le diagnostic du POEMS syndrome nécessite une vision unissiste d’un ensemble d’affections qui risquent d’être prises en charge séparément.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.