Le macroadénome hypophysaire non fonctionnel immunonégatif « Null Cell Adenoma », à propos d’un cas
I. Bayara (Dr), Y. Hasni*a (Dr), A. Ben Abdelkrima (Dr), M. Kacema (Pr), M. Chaieba (Pr), A. Maaroufia (Pr), K. Acha (Pr)
a CHU Farhat Hached, Sousse, TUNISIE
* y.hasni@gmail.com
Introduction : Les «Null Cell Adenomas» NCA ou adénomes immunonégatifs sont des adénomes hypophysaires cliniquement non fonctionnels qui manquent de marqueurs histologiques, immuno-histochimiques ou ultrastructuraux, permettant d’identifier leur origine.
Nous rapportons l’observation d’une patiente présentant ce type d’adénome.
Observation : il s’agissait d’une patiente âgée de 43 ans, qui consulte pour une baisse brutale de l’acuité visuelle associée à des céphalées rétro-orbitaires. Elle n’avait pas d’antécédents particuliers. Elle se plaignait d’une aménorrhée secondaire de 1 an et d’une asthénie intense. A l’examen physique : un état hémodynamique stable, une galactorrhée bilatérale provoquée, absence de syndrome dysmophique, eucortisolisme clinique, une hémianopsie bitemporale sans paralysie oculomotrice. A la biologie : hyperprolactinémie modérée à 60ng/ml et un déficit somatotrope et hypogonadisme hypogonadotrope. Le fond d’œil : pâleur papillaire à droite. Le champ visuel : quadranopsie latérale à gauche et hémianopsie latérale à droite. IRM hypothalamo-hypophysaire : un processus expansif intra et suprasellaire médian mesurant 37*28*26mm, à double composante kystique centrale et tissulaire périphérique, avec compression du chiasma optique. La patiente a eu une résection tumorale complète par voie transsphénoïdale endoscopique avec des suites simples. L’examen anatomopathologique : une prolifération adénomateuse immunonégative pour la LH, FSH, GH, prolactine, ACTH et TSH : un Null Cell Adenoma.
Discussion : les adénomes immunonégatifs hypophysaires sont très rares (<5%). Il s’agirait d’une forme indifférenciée d’adénomes gonadotropes. L’âge moyen de diagnostic : 57 ans, avec une prédominance féminine. Ils se manifestent par un syndrome tumoral avec hypopituitarisme et souvent ils sont des macroadénomes invasifs.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.