Un col à risque : rapport d'un hypercortisolisme ACTH-dépendant très agressif induit par une tumeur neuroendocrine du col utérin
B. Coestier*a (Dr), I. Raingearda (Dr), E. Renarda (Pr), A. Wojtusciszyna (Pr)
a Département d'Endocrinologie, Diabète, Nutrition, CHU et Université de Montpellier, Montpellier, FRANCE
* b-coestier@chu-montpellier.fr
Introduction
Le syndrome de Cushing ACTH-dépendant peut être lié à un adénome hypophysaire ou à une sécrétion ectopique d’ACTH.
Observation
Nous rapportons le cas d’une patiente de 32ans ayant un carcinome neuroendocrine à petites cellules de haut grade du col utérin diagnostiqué devant des métrorragies. Entre les deux premières cures de chimiothérapie : apparition d’une obésité facio-tronculaire, érythrose faciale, faiblesse musculaire, hypertension artérielle et d’un hirsutisme. La biologie retrouvait un diabète (HbA1c 8, 3%) et des hypokaliémies sévères (<2,5mmol/L). Ces signes sont initialement attribués aux chimiothérapies et à la corticothérapie. Un TEP-TDM réalisé ne retrouve pas de métastase, une régression partielle au niveau du col et un hypermétabolisme surrénalien bilatéral. La patiente est alors adressée en endocrinologie où nous confirmons le syndrome de Cushing : CLU/24H à 11196μg/24h et 17509nmol/24h ; cycle rompu (cortisol à 23h > 63,4 μg/dl), et absence de freinage sous dexaméthasone. L’ACTH était élevée (384pg/ml). Les tests dynamiques ont confirmé l’origine paranéoplasique. Cet hypercortisolisme a engendré des poussées hypertensives nécessitant l’augmentation de l’aldactone à 400mg/j, des hyperglycémies nécessitant une insulinothérapie, des hypokaliémies menaçantes. Une surrénalectomie bilatérale a été réalisée devant l’échec du traitement médical par Lysodren et Nizoral. L’évolution par la suite a révélé des métastases multiples.
Discussion
Les tumeurs du col neuroendocrines sont rares et d’autant plus celles produisant de l’ACTH. Elles surviennent souvent avant 50 ans et des métastases sont fréquentes. Les conséquences peuvent être très sévères (1).
1-Kuzuya K, Nakanishi T. [Endocrine tumor of the uterine cervix]. Nippon Rinsho. 2004 May;62(5):903-6.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.