Présentation clinique du glucagonome : à propos de 3 cas
H. Houari*a (Dr), PF. Addeob (Dr), E. Rossob (Dr), B. Goichota (Pr)
a Service de Médecine interne, Endocrinologie et Nutrition, hôpital de Hautepierre -CHU de Strasbourg, Strasbourg, FRANCE ; b Service de chirurgie générale, hépatique, endocrinienne et transplantation ,hôpital de Hautepierre -CHU de Strasbourg, Strasbourg, FRANCE
* hind.houari.endo@gmail.com
Introduction
Le Glucagonome est une tumeur neuroendocrine(TNE) très rare, le plus souvent maligne qui se révèle classiquement par des lésions cutanées spécifiques,un diabète et une altération de l’état général (AEG).Le pronostic réputé mauvais,s’est amélioré ces dernières années grâce aux progrès réalisés dans la prise en charge des TNE.
Patients et méthodes :
Nous rapportons trois observations illustrant les difficultés diagnostiques et thérapeutiques du glucagonome.
Observations :
Il s’agit de deux hommes et une femme,âgés respectivement de 67, 55 et 60ans ,qui consultent pour des lésions cutanées peu spécifiques d’apparition récente et associées dans les trois cas à un diabète,une AEG et une hyperglucagonémie.Dans le premier cas le patient était traité par Sutent depuis plusieurs années pour une TNE étiquetée non sécrétante,les lésions cutanées avaient fait évoquer une toxicité du Sutent.Dans le deuxième cas, les lésions avaient été étiquetées de psoriasis.Devant l’aggravation des lésions malgrès les dermocorticoides,une biopsie cutanée fut réalisée mettant en évidence un érythème nécrolytique migrateur s’intégrant dans le cadre du glucagonome.Sur le plan radiologique,dans les trois cas,les examens réalisés avait permis d’objectiver une formation pancréatique multimétastatique.Le traitement par analogues de la Somatostatine a permis une amélioration spectaculaire des lésions cutanées dans les trois cas.La chirurgie a été possible dans 2 cas.Les 3 patients sont toujours vivants 9,6,1 années après le diagnostic.
Conclusion :
Bien qu’il ne s’agisse pas d’un traitement curatif,la combinaison d’analogues de la somatostatine et de chirurgie de réduction tumorale a permis une nette amélioration de la symptomatologie liée au syndrome tumoral ainsi qu’une augmentation de l’espérance de vie.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.