I. Masso*a (Dr), H. Iraqia (Pr), MH. Gharbia (Pr)

a Service d'Endocrinologie et Maladies Métaboliques, CHU Ibn Sina, Rabat, MAROC

* islam.masso@gmail.com

Introduction :

Le syndrome de Fahr (SF) ou la calcinose striopallidodentée bilatérale est défini par la présence de dépôts de calcium au niveau des noyaux gris centraux. Cette affection rare est caractérisée par un polymorphisme clinique à prédominance neuropsychiatrique.

Observation :

Patiente de 49ans, ayant un antécédent de thyroïdectomie totale datant de 29ans. Elle se plaignait de dysarthrie d'installation progressive depuis 20ans, une dyskinésie oro-faciale, une lenteur des mouvements avec des troubles de concentration. Par ailleurs, elle souffrait de paresthésies chroniques, de difficultés de déglutition avec des crampes musculaires, compliquées parfois de crises de tétanie prises à tort pour des crises hystériques. Le tableau s'est compliqué la dernière année par une crise convulsive généralisée. Le bilan réalisé aux urgences a objectivé une hypocalcémie profonde. Le scanner cérébral a mis en évidence des calcifications étendues, bilatérales et symétriques en regard des noyaux gris centraux. Le diagnostic du SF secondaire à une hypoparathyroïdie a été retenu et la patiente a été mise sous supplémentation par le calcium et la vitamine D.

Discussion :

Le SF est une affection rare à prévalence méconnue. L'âge de diagnostic est situé entre 40 et 60ans. Les mécanismes physiopathologiques des calcifications intracérébrales sont mal élucidés. Devant des signes neuropsychiatriques associés à des troubles du métabolisme phosphocalcique, la calcinose intra-cérébrale doit être recherchée. Le traitement est basé sur la correction des troubles du métabolisme phosphocalcique.

Cette observation illustre l'errance diagnostique rencontrée devant l'hétérogénéité clinique de cette pathologie, et l'intérêt de la recherche systématique de l'hypoparathyroïdie post-opératoire afin d'éviter ses complications délétères.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.