Autour d’un cas clinique : phéochromocytome sécrétant de l’ACTH.
P. Consolandi*a (M.), L. Boursiera (Mme), L. Brunaudb (Pr), L. Dusseliera (Dr), AS. Lermana (Dr), C. Samhania (Mme), L. Grozaa (Dr)
a Hôpital Belle-Isle, Metz, FRANCE ; b CHU Brabois Nancy, Nancy, FRANCE
* consolandi.p@wanadoo.fr
Introduction : les cas de syndrome de Cushing sur hypersécrétion d’ACTH liés à un phéochromocytome sont rares selon la littérature.
Observation : nous rapportons le cas de M. S âgé de 65 ans chez qui une lésion surrénalienne gauche a été mise en évidence suite à la réalisation d’un scanner thoraco-abdomino-pelvien pour douleurs lombaires, celle-ci est de composante mixte, avec une densité à plus de 10 UH pour la partie centrale, et une partie périphérique avec une densité mesurée à près de 100 UH, le wash-out était de 45%. Un hypercorticisme ACTH dépendant (valeurs entre 7.5 pmol/L et 5.6 pmol/L) avec freinages minute et standard négatifs a été mis en évidence. Le freinage fort est également revenu négatif à 49 µg/l orientant vers une sécrétion d'ACTH extra-hypophysaire. Les dérivés méthoxylés urinaires sont augmentés à 3.2 fois la normale. L’image surrénalienne est hypermétabolique au TEP DOPA orientant le diagnostic vers un phéochromocytome. Un diabète secondaire a été mis en évidence en parallèle. Dans le contexte, une surrénalectomie gauche est réalisée et l’anatomopathologie confirme un phéochromocytome de 5 cm de grand axe. Celui-ci présente un marquage tumoral par des anticorps anti-ACTH se situant surtout en périphérie de la tumeur. Le Ki-67 est évalué à 3,2%. La cortisolémie post-exérèse et sevrage en hydrocortisone est revenue normale à 120 µg/L.
Discussion : une lésion du sinus rénal droit existe également chez ce patient, posant la question sur le lien entre ces deux tumeurs.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.