Sarcoïdose hypothalamo-hypophysaire : étude multicentrique de 32 patients

N. Ramos*^a (Dr), D. Sene^b (Pr), S. Salenave^c (Dr), P. Chanson^c (Pr), C. Vatier^d (Dr), S. Christin-Maitre^d (Pr), C. Chapelon-Abric^e (Pr), JF. Gautier^a (Pr), M. Laloi-Michelin^a (Dr)

^a Centre Hospitalier Universitaire Lariboisière, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, département de Diabétologie et d'Endocrinologie, Paris, FRANCE ; ^b Centre Hospitalier Universitaire Lariboisière, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, département de Médecine Interne, Paris, FRANCE ; ^c Centre Hospitalier Universitaire Bicêtre, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, service d'Endocrinologie et des Maladies de la Reproduction, Le Kremlin Bicêtre, FRANCE ; ^d Centre Hospitalier Universitaire Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, service d'Endocrinologie, Diabétologie et Endocrinologie de la Reproduction, Paris, FRANCE ; ^e Centre Hospitalier Universitaire Pitié Salpêtrière, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, service de Médecine Interne, Paris, FRANCE

* ramosrnelly@gmail.com

Introduction

L’atteinte hypothalamo-hypophysaire (HH) au cours de la sarcoïdose est rare et peu décrite. Elle peut entraîner des insuffisances antéhypophysaires, une hyperprolactinémie de déconnection et un diabète insipide.

Patients et Méthodes

Etude descriptive multicentrique rétrospective sur 32 patients avec sarcoïdose HH.

Résultats

Trente-deux patients (18 femmes) ont été inclus. Les principaux signes cliniques endocriniens étaient : asthénie (n = 19), aménorrhée (n= 12), dysfonction érectile (n = 10). Trente et un patients avaient des anomalies antéhypophysaires : déficit gonadotrope (n = 25), thyréotrope (n = 20), somatotrope (n = 11), corticotrope (n = 2), hyperprolactinémie (n = 24). Quinze avaient un diabète insipide. Un syndrome hypothalamique caractérisé par une prise de poids massive (médiane 22 Kg) était retrouvé chez 6 patients. L’IRM était anormale chez 31 patients : tige épaissie (n = 20), infiltration de l’hypothalamus (n = 17), anomalies hypophysaires (n = 11). Tous avaient une sarcoïdose multisystémique, dont 26 confirmés par histologie. Parmi les patients recontrôlés après traitement de la sarcoidose : 11 avaient une prolactine normalisée (58 %) et 8 avaient récupéré une fonction gonadotrope (42 %). Aucune guérison de diabète insipide n’a été rapportée.

Discussion

Les déficits gonadotrope, thyréotrope et l’hyperprolactinémie sont les atteintes les plus fréquentes dans notre étude réalisée sur la plus grande cohorte de sarcoïdose HH publiée. Une récupération de la fonction gonadotrope est observée dans 42 % des cas après traitement, et une normalisation de la prolatine dans 58 %. La moitié des patients présente un diabète insipide définitif.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.