Histiocytose mixte associée à un cancer thyroidien papillaire
F. Archambeaud*a (Pr), P. Vitalb (M.), I. Pommepuyc (Dr), G. Russd (Dr), JC. Bourrase (Dr), S. Parreaub (M.)
a Service de Medecine Interne B Endocrinologie Hopital du Cluzeau, Limoges, FRANCE ; b service deMedecine Interne B Endocrinologie Hopital du Cluzeau, Limoges, FRANCE ; c service d'Anatomopathologie CHU Dupuytren, Limoges, FRANCE ; d Centre de Pathologie et d'Imagerie, CHU La Pitié Salpêtrière-, Paris, FRANCE ; e Centre d’ imagerie médicale, Limoges, FRANCE
* francoise.archambeaud@chu-limoges.fr
L ‘histiocytose langheransienne (HL ) et la maladie d’ Erdheim-Chester ( EC ) sont deux histiocytoses distinctes qui peuvent cependant coexister .
Nous rapportons le cas d’un patient de 73 ans présentant une histiocytose mixte ( HL + EC). Le patient avait un diabète insipide sans anomalie hypophysaire mais une ostéosclérose et une fibrose rétropéritonéale. La biopsie osseuse retrouvait une infiltration histiocytaire ,CD 1 a, CD 207, protéine S 100 positive et CD 68 négative avec mutation BRAF V 600 E. Le patient présentait aussi deux nodules thyroïdiens TIRADS 4 ,non fixants sur le PET scan. La cytoponction était suspecte de malignité .Une thyroïdectomie totale était effectuée : il n’y avait pas d ' histiocytose thyroïdienne mais un cancer papillaire d’ aspect folliculaire avec minime invasion capsulaire sans mutation BRAF V600E . Un traitement par l’iode radioactif ( 30 millicuries) sous TSH recombinante fut délivré : six mois plus tard, la thyroglobuline était indétectable sans anticorps circulants et l’échographie cervicale normale.
l ‘HL peut envahir la thyroïde , les structures ganglionnaires cervicales et coexister avec une thyroïdite chronique. Un PTC est exceptionnellement associé . La cytologie est difficile dans le diagnostic d’ HL . La mutation BRAF V600E a été identifiée dans de multiples néoplasies comme le mélanome ,le carcinone colo-rectal mais aussi les cancers thyroïdiens papillaires et l ‘ histiocytose ( HL , EC ) . Deux cas d’ HL associée à un PTC avec mutation BRAF V600 E ont été rapportés alors que la mutation était absente dans notre cas.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.