AF. Safer Tabi*a (Dr), A. Adimia (Dr), Z. Arbouchea (Pr)

a endocrinologue, Alger, ALGÉRIE

* saferamel@yahoo.fr

L’afibrinogénémie congénitale est une maladie rare de transmission autosomique récessive caractérisée par la réduction ou l’absence de synthèse de fibrinogène entrainant une hémorragie de gravité variables. Paradoxalement, elle peut être rarement responsable de complications thrombo-emboliques, ulcère micro vasculaire et des nécroses cutanées douloureuses touchant les extrémités principalement les pieds; Ces lésions peuvent poser un problème de diagnostic étiologique d’une lésion de pied diabétique soufrant d’une afibrinogénémie. c’est le cas de notre patient C.A âgé de 42ans , aux antécédents personnels d’afibrinogénémie diagnostiqué à l’âge de 5 ans et familiaux de diabète type 2 et d’afibrinogénémi . Hospitalisé à notre niveau pour prise en charge d’une cétose inaugurale associé à une lésion hyperalgiques, du pied gauche à type de nécrose humide de la dernière phalange des 3 eme et 5 eme orteils, intertrigo inter orteil, avec une cyanose du 2 eme orteil, un œdème arrivant jusqu'à la cheville, sans signe d’ischémie ni de neuropathie périphérique.Le pied controlatéral est sans particularité.

L’exploration vasculaire ne retrouve pas d’artériopathie des membres inférieurs, la radiographie du pied objective une ostéite de la 3° phalange du 5° orteil.Après 3 mois de traitement adapté l’évolution a était marquée par une momification puis perte de la dernière phalange du dernier orteil et une délimitation de l’autre nécrose qui est en voie de momification.

les accidents thrombotiques artérielles ou veineuses sont des complications rares mais sévères de l’afibrinogenemie ; leurs association à un diabète sucré pose un problème de diagnostique différentiel devant une lésion de pied

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.