Déficit congénital en Hormone de croissance dans la région de Sfax,Tunisie
W. Benothman*a (Dr), N. Rekika (Pr), M. Kalthouma (Dr), D. Ghorbela (Dr), I. Gargouria (Dr), T. Kammounb (Pr), M. Mnifa (Pr), M. Hachichab (Pr), M. Abida (Pr)
a Service d’endocrinologie et diabétologie de CHU Hédi Chaker, Sfax, TUNISIE ; b Service de pédiatrie de CHU Hédi Chaker, Sfax, TUNISIE
* benothmanwafaa@gmail.com
INTRODUCTION:Le déficit en hormone de croissance (DGH) constitue une étiologie non exceptionnelle du retard staturo-pondéral (RSP). Notre objectif est d’étudier les particularités épidémiologiques, cliniques, para-cliniques, thérapeutiques et évolutives du DGH congénital dans la région de Sfax.
PATIENTS ET METHODES:Etude descriptive rétrospective de 102patients atteints de DGH congénital sur 27ans (1990-2017).
RESULTATS:Le DGH congénital était révélé dans 90.2% des cas par un RSP, découvert à un âge moyen de 9.7 ans avec une prédominance masculine. Les antécédents personnels étaient un accouchement par siège (13%), un retard de croissance intra-utérin (10.8%) et une souffrance néonatale (6.9%). Le retard statural était sévère dans 85.3% des cas. Le retard d'âgé osseux était de 3.4±2.1 ans. Les épreuves de stimulation concluaient à une insuffisance somatotrope totale dans 83.2% des cas. Le DGH était combiné dans 34.3% des cas dont 51.6% avaient au moins 2axes atteints. L’IRM était pathologique dans 54% des cas à type d’hypoplasie de l’antéhypophyse, d’anomalies de tige pituitaire et d’ectopie de posthypophyse dans 87.3%, 40% et 29.1% des cas respectivement. La majorité des patients (78.4%) bénéficiaient d’un traitement par hormone de croissance (GH) dont 37.5% ont atteint l’âge osseux pubertaire. Leur dose thérapeutique moyenne était de 0.64±0.07 UI/kg/semaine avec un gain statural moyen de 1.8 ± 1.1dérivations standard (DS) (-1, + 3 DS).
DISCUSSION:L’absence du suivi anthropométrique de l’enfant tunisien, la lourdeur de la démarche diagnostique et le coût du traitement par GH constituent les principaux écueils qui entravent la prise en charge du DGH congénital.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.