Phéochromocytome associé à un syndrome de Cushing ACTH-dépendant chez une patiente de 46 ans
T. Clément*a (M.), A. Guenegob (Dr)
a Interne, CHU de Rennes, Rennes, FRANCE ; b Chef de clinique, CHU de Rennes, Rennes, FRANCE
* thomas-clement@hotmail.fr
Découverte d'une cardiopathie hypertrophique non ischémique dans un contexte de poussée hypertensive résistante avec triade de Ménard et syndrome de cushing clinique (prise pondérale de 15kg en 1an, hirsutisme, érythrose faciale, infiltration diffuse) sur un terrain d' hypertension artérielle connue depuis 1an, surpoids, tabagisme actif à 22paquet-années, hypercholestérolémie traitée.
Biologiquement, il est retrouvé : kaliémie 3,9mmol/l, cathécholamines plasmatiques élevées (Noradrénaline 26N, Adrénaline 42N et Dopamine 1,1N), Cortisol libre urinaire(CLU) à 2333µg/24h(N <100) avec ACTH anormalement augmentée(188pg/ml à 8h et 259pg/ml à 20h, N< 52).
Morphologiquement, description d'un hypermétabolisme du bras externe de la surrénale gauche de 27x25mm sans autre localisation au 18FDG, la scintigraphie MIBG/Iode123 étant normale.
Un traitement adujvant par alpha et bétabloquant est mis en place, ainsi qu’un traitement anticortisolique par métopirone qui normalise le CLU en pré-opératoire.
Une surrénalectomie unilatérale au décours permet la confirmation anatomopathologique d'un phéochromocytome avec sécretion ectopique d'ACTH : PASS 2/20, Anticorps anti-ACTH éparsement positifs, bilan génétique en cours.
A 3mois post-opératoire, l’HTA a régressé avec arrêt de tous les traitements, les cathécholamines urinaires sont normalisées.
Dans ce cas clinique, la régression clinico-biologique du syndrome de Cushing après exérèse du phéochromocytome est en faveur d'une étiologie surrénalienne de la sécrétion ectopique. Seuls quelques rares cas ont été décrits dans la littérature sans certitude sur l'origine exacte de la sécrétion aberrante du cortisol.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.