Syndrome d'Interruption de la tige pituitaire (SITP) : statut gonadotrope et testiculaire à l'âge adulte dans une série de 70 hommes (étude multicentrique).
E. Scharbarg*a (M.), E. Verbekeb (Dr), T. Bruec (Pr), F. Castinettic (Pr), S. Salenaved (Dr), G. Raverote (Pr), MC. Vantyghemf (Pr), E. Sonnetg (Dr), V. Kerlang (Pr), P. Caronh (Pr), P. Renoult Pierrei (Dr), C. Brietj (Dr), I. Frédéricj (Dr), S. Barraudk (Dr), B. Delemerk (Pr), A. Esvantl (Dr), B. Carioua (Pr), D. Druia (Dr), J. Youngd (Pr)
a CHU NANTES, Nantes, FRANCE ; b CHU MONTPELLIER, Montpellier, FRANCE ; c CHU Marseille, Marseille, FRANCE ; d CHU KREMLIN BICETRE, Paris, FRANCE ; e CHU LYON, Lyon, FRANCE ; f CHU LILLE, Lille, FRANCE ; g CHU BREST, Brest, FRANCE ; h CHU TOULOUSE, Toulouse, FRANCE ; i CHU TOURS, Tours, FRANCE ; j CHU ANGERS, Angers, FRANCE ; k CHU REIMS, Reims, FRANCE ; l CHU RENNES, Rennes, FRANCE
* emeric.scharbarg@chu-nantes.fr
Introduction : Le SITP est une maladie rare caractérisée par une insuffisance hypophysaire variable associée à des anomalies de la tige pituitaire (TP) à l’IRM. Sa physiopathologie est inconnue et sa base génétique hétérogène.
Objectif : déterminer le phénotype gonadotrope/testiculaire d’une large série d'hommes avec SITP.
Patients/Méthodes : Etude multicentrique : données cliniques, hormonales, radiologiques de 70 hommes SITP suivis dans 12 CHU français (2010 -2018).
Résultats : Age moyen : 31±7 ans (18-58). Cas sporadiques : 100%. La taille adulte moyenne : 170±10,5 cm (5 cm < population de référence). IMC moyen : 24,73±5,3 kg/m² (12,3% IMC >30 kg/m²). PA moyenne: 117/70 mmHg (±11/9). Le LDLc moyen : 1,28±0,4 g/l. Prévalence des déficits hypophysaires : somatotrope, gonadotrope, corticotrope et thyréotrope dans respectivement 92%, 77%, 55% et 66% des cas. 2% des patients avaient une hyperprolactinémie et 92% avec prolactinémie normale. 78.6% avaient au moins 3 déficits hypophysaires. Aucun diabète insipide. Fonctions gonadotrope/ testiculaire : puberté spontanée : 20% ; 80% : absence de puberté car hypogonadisme hypogonadotrope (HH). Cryptorchidie 26%. A l'âge adulte : 82% avec volume testiculaire réduit (4-16ml). Chez 85,4% des patients testostérone basse (<3 ng/ml) et 73% avec gonadotrophines indétectables ; 86% des patients avaient une inhibine B basse (< 80 pg/ml). Parmi les hommes SITP avec HH, seul 9% avait eu un spermogramme.
Conclusion : Nous décrivons le phénotype gonadotrope dans la plus grande série d'hommes nés avec SITP. Malgré la forte prévalence d'HH l'exploration de la fertilité n'est réalisé que chez une minorité .
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.