Une lésion hypophysaire peut en cacher une autre...
C. Huckebrink*a (Mlle), MF. Bourdellea (Dr), E. Merlena (Dr), F. Zahirib (Dr), MC. Vantyghema (Pr), H. Hoth Guechota (Dr), M. Kwapicha (Dr), C. Loyera (Dr), F. Kohlera (Dr)
a Service d'Endocrinologie et de Maladies métaboliques, Hôpital Claude Huriez, CHRU de Lille, Lille, FRANCE ; b Service de Neurochirurgie, Hôpital René Salengro, CHRU Lille, Lille, FRANCE
* clarissa.huckebrink@etu.univ-lille2.fr
INTRODUCTION : L’association d’un adénome hypophysaire avec un craniopharyngiome est extrêmement rare, avec une dizaine de cas rapportés dans la littérature.
OBSERVATION : Un patient de 48 ans consulte pour une baisse d’acuité visuelle droite. L'examen clinique oriente rapidement vers un hypersomatotropisme, confirmé par les résultats biologiques (IGF-1 à 1068 ng/ml (N<261), cycle de GH à 11 ng/ml sans nadir, GH non freinée au test dynamique). L’examen du champ visuel objective une quadranopsie latérale inférieure homonyme gauche.
L’IRM hypophysaire met en évidence une lésion d'allure adénomateuse, avec expansion supra-sellaire hétérogène, au contact du 3e ventricule et envahissant le nerf optique droit. La relecture de l'imagerie permet de distinguer deux parties de cette lésion : l'une, en faveur d'un adénome, l'autre, kystique au contact du chiasma optique. L'examen anatomo-pathologique de la lésion confirme la présence d'un craniopharyngiome de type adamantin, associé à un adénome somatotrope. Le patient est actuellement traité par analogues de la somatostatine d'une part, mais aussi par radiothérapie stéréotaxique. Les premiers résultats montrent une régression des deux lésions, permettant de sursoir à une chirurgie, parfois très délabrante.
DISCUSSION: Les quelques cas rapportés d'association entre craniopharyngiome et adénome hypophysaire concernent des prolactinomes (Guaraldi et al, Endocrine, 2013) Ici, l'hypothèse principale repose sur la survenue d'une hypersécrétion d'hormone de croissance influençant le développement d'un craniopharyngiome, probablement préexistant et latent. Des troubles de la différenciation cellulaire, une mutation génétique, des facteurs environnementaux ou encore une association fortuite sont les autres hypothèses physiopathologiques.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.