Syndrome de Cushing paranéoplasique et méningiome pulmonaire : une association fortuite ?
J. Manel*a (Dr), S. Meknia (Dr), H. Bel Haja (Dr), H. Kandaraa (Dr), I. Kamouna (Pr), L. Ben Salema (Pr)
a Institut national de Nutrition et de Technologie alimentaire, Tunis, TUNISIE
* maneljemel@gmail.com
Introduction : Le syndrome de Cushing paranéoplasique, secondaire à une sécrétion ectopique d’ACTH et/ou de CRH par une tumeur non hypophysaire, est une cause rare d’hypercorticisme endogène.
Observation : Patient âgé de 44 ans, admis pour un syndrome de cushing suspecté cliniquement devant une obésité fascio-tronculaire associée à des signes d’hypercatabolisme protidique. Avec un tableau d’altération de l’état général, une cétose inaugurant un diabète d’installation rapide, des troubles de l’humeur et agitation. La cortisolémie de base était de 2408 nmol/l (N 133 - 537), le test de freination standard (Cortisol après 2mg de Dexamethasone pendant 48 heures : 2127 nmol/l), L’ACTH de base était (132 ng/l, N : 10-48 ng/l); orientant vers un Cushing ACTH-dépendant. L’IRM hypothalamo-hypophysaire montrait une hyperplasie hétérogène de l’hypophyse sans lésion focale décelable. Le test de freination forte était négatif avec une cortisolémie en plateau à 2156 nmol/l. Un syndrome de Cushing d’origine paranéoplasique a été évoqué. Le scanner cérébro-cervico-thoraco-abdomino-pelvien objectivait un nodule pulmonaire basi-thoracique gauche de 9 mm d’aspect non spécifique, et une hypertrophie bilatérale des surrénales. Une lobectomie inférieure gauche a été réalisée avec à l’examen anatomo-pathologique montrant un méningiome pulmonaire primitif. A J 3 post-op cortisolémie était à 522 nmol/l). Le patient est décédé à J22 post-op suite à un syndrome de détresse respiratoire aigue.
Conclusion : Un méningiome cérébral avec une sécrétion ectopique d’ACTH a été rapporté dans la littérature. Mais l’association d’un méningiome pulmonaire primitif à un syndrome de Cushing paranéoplasique est décrite pour la première fois par cette observation
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.