Révélation d'un diabète de type 2 après exérèse d'une tumeur fibreuse solitaire (Syndrome Doege–Potter) responsable d'hypoglycémies paranéoplasiques.

E. Barrak^a (Dr), E. Trebouet^b (Dr), C. Sagan^a (Dr), E. Gardan^a (Dr), A. Cavailles^a (Dr), B. Cariou^a (Pr), C. Perigaud*^a (Dr), D. Drui^a (Dr)

^a CHU Nantes, 44800, FRANCE ; ^b CHD roche sur yon, 85925, FRANCE

* christian.perigaud@chu-nantes.fr

Les tumeurs fibreuses solitaires sont des tumeurs mésenchymateuses rares qui peuvent être associées à des hypoglycémies paranéoplasiques par sécrétion ectopique d'IGF-2 ou Syndrome Doege-Potter. Nous rapportons le cas d'un patient de 80 ans hospitalisé pour hypoglycémies sévères responsables de troubles de la vigilance. Une hypoglycémie (1,8 mmol/l) était survenue après 8 heures de jeûne total avec peptide C et une insulinémie effondrés respectivement à 0,10 ng/ml (attendu < 0.4) et 0,4 µU/ml (attendue < 3). L'insuffisance surrénalienne a été écartée par un cortisol à 8 heures à 116 ng/ml. Le bilan étiologique avec scanner thoraco-abdomino-pelvien a mis en évidence une tumeur intrathoracique gauche de 20 cm. La ponction biopsie était en faveur d'un fibrome pleural (tumeur fibreuse solitaire). Sur le plan hormonal, l’IGF-2 était à 722 ng/ml (N 373 - 1000) et l'IGF-1 basse à 29 ng/l (N > 75) en dehors de dénutrition ou perturbation du bilan hépatique. Le rapport IGF-2/IGF-1 était à 25 (normal < 3) en faveur d'une sécrétion paranéoplasique d'IGF-2. Une exérèse de la tumeur élargie à une lobectomie supérieure gauche a été réalisée. L'examen anatomopathologique confirmait le diagnostic de tumeur fibreuse solitaire sans critères histologiques péjoratifs. L’exérèse chirurgicale de la tumeur a permis une rémission complète des hypoglycémies et la révélation d'un diabète de type 2 avec des glycémies à jeun à 12 mmol/l. Malheureusement, le patient est décédé d'un arrêt cardiorespiratoire sur une pneumopathie infectieuse à SAMS à un mois post-opératoire.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.