Lymphome intravasculaire et hypophyse : à propos d’un cas
M. Briet*a (Mlle), S. Borota (Dr), F. Schilloa (Dr), L. Meilleta (Dr), S. Billeta (Mlle), P. Combauda (Mlle)
a SERVICE ENDOCRINOLOGIE DIABETOLOGIE, Besancon, FRANCE
* maite.briet.med@gmail.com
INTRODUCTION
Le lymphome B intra-vasculaire ou lymphome angiotrophique est un sous-type très rare de lymphome B diffus à grandes cellules agressif, avec présence de cellules malignes dans la lumière des petits et moyens vaisseaux. Plusieurs case reports ont démontré une atteinte hypophysaire par un mécanisme encore mal compris.
OBSERVATION
Nous rapportons le cas d’une patiente de 70 ans consultant pour altération de l’état général et anasarque. Il existait un pan-hypopituitarisme avec une légère hyperprolactinémie à 792Mui/l. L’IRM hypophysaire montrait une augmentation du volume de l’hypophyse (hauteur médiane 9,2 mm). Les LDH, bêta2microglobuline et CRP étaient augmentées faisant suspecter une hémopathie mais les ponctions restaient non contributives (myélogramme, PBO, ponction hépatique, biopsie bronchique et cutanée). Devant le tableau clinique d’hyperperméabilité capillaire majeure avec atteinte hypophysaire et marqueurs de lymphome élevés, le diagnostic s’est orienté vers un lymphome B intra-vasculaire, renforcé par la découverte d’un contingent lymphoïde hyperbasophile sur des analyses complémentaires au myélogramme. Le traitement spécifique n’a pas permis de contrôler la maladie et la patiente est finalement décédée.
DISCUSSION
Il est difficile d’obtenir une confirmation anatomopathologique de ces lymphomes B intravasculaires diffus. Le tableau clinique est souvent le même : femmes de plus de 60 ans avec tableau d’anasarque, pan-hypopituitarisme très fréquent, aspect d’hypophysite à l’IRM, fixation hypophysaire au PET TDM qui peut disparaître après traitement du lymphome. Aucun cas n’a rapporté d’analyse anatomopathologique hypophysaire qui aurait pu confirmer l’infiltration hypophysaire lymphomateuse.
CONCLUSION
L’atteinte hypophysaire dans ce contexte clinique a permis d’orienter le diagnostic vers le lymphome B intra-vasculaire diffus.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.