Une nouvelle manifestation du syndrome de Gardner: l’hypercorticisme

A. Tahir, H.Karoun, H. Iraqi, Mh. Gharbi*^a (Dr)

^a Service d’endocrinologie et de diabétologie, CHU Ibn sina, Rabat, MAROC

* amytita@hotmail.com

INTRODUCTION

Le syndrome de Gardner est une entité rare caractérisée par l’association d’une polypose adénomateuse familiale (PAF) et de plusieurs autres tumeurs extra-intestinales bénignes. L’association d’une PAF à une tumeur corticosurrénalienne sécrétante est très rarement rapportée dans la littérature.

CAS CLINIQUE

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 56 ans suivie depuis 20ans pour un syndrome de Gardner révélant une tumeur corticosurrénalienne à sécrétion cortisolique. La patiente a bénéficié d’une surrénalectomie bilatérale. L’étude anatomopathologique est en faveur d’une hyperplasie nodulaire bénigne bilatérale des surrénales.

DISCUSSION

Le syndrome de Gardner représente un ensemble de manifestations extra-intestinales de la polypose adénomateuse familiale (PAF). Le caractère sécrétoire des tumeurs corticosurrénaliennes dans le cadre de la PAF est très rarement rapporté dans la littérature. De récentes études ont permis d’incriminer un ensemble d’altération génétique responsable de cette entité, notamment l’altération de la voie de signalisation Wnt/β-caténine, identifiée dans les adénomes corticosurrénaliens dans environ 15% des cas.

CONCLUSION

Les tumeurs corticosurrénaliennes sécrétantes sont très rares dans le cadre de la PAF. Leur dépistage dans le suivi de la PAF reste non consensuel.

REFERENCES

1. Frank G.J. Kallenberg Adrenal Lesions in Patients With (Attenuated) Familial Adenomatous Polyposis and MUTYH-Associated Polyposis Dis Colon Rectum 2017; 60: 1057-1064

2. Jonah S Characteristics of Adrenal Masses in Familial Adenomatous Polyposis Dis Colon Rectum 2018; 61: 00-00 DOI: 10.1097

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.