M. Agopiantz*a (Dr), A. Sorlinb (Dr), P. Vabresb (Pr), F. Guillet-Mayc (Dr), I. Koscinskia (Dr), C. Bonneta (Dr), G. Gauchottea (Pr)

a CHRU de Nancy - Université de Lorraine - INSERM 1256, Nancy, FRANCE ; b CHU de Dijon - Université de Bourgogne, Dijon, FRANCE ; c CHRU de Nancy, Nancy, FRANCE

* mikael.agopiantz@gmail.com

La plupart des filles porteuses d'un syndrome de McCune Albright (SMA) présentent une puberté précoce, causée par le développement de kystes ovariens responsables d'une hyperestrogénie. Après la puberté, peuvent être retrouvés troubles du cycle et infertilité. Nous avons souhaité faire le point sur la fertilité et la grossesse chez les femmes présentant un SMA, par un report de cas détaillé et une revue exhaustive de la littérature.

Nous présentons le cas d'une femme infertile, unilatéralement ovariectomisé, prise en charge par FIV. La stimulation a nécessité des doses élevées de FSH. Huit ovocytes avec de nombreuses anomalies morphologiques ont été récupérés, avec développement de 4 embryons. La mutation de GNAS a été retrouvée dans les cellules folliculaires du cumulus. L'examen histopathologique de l'ovaire a montré un développement folliculaire de toute stade, exprimant fortement l'AMH en immunohistochimie. En outre, l'AMH était élevée (45,5 pmol/l) et le ratio AMH/CFA (5,69 pmol/l par follicule) était beaucoup plus élevé que pour les patientes SOPK et témoins (2,16 et 1,34 respectivement).

Les atteintes ovarienne et endométriale peuvent être responsables d'infertilité chez les femmes présentant un SMA. La FIV et l'ovariectomie peuvent être utiles dans la prise en charge. La caractérisation génétique des différents tissus a une utilité pronostique. Nous proposons l'AMH comme marqueur de l'activité ovarienne du SMA.

Matazzarro et al., J Pediatr Endocrinol Metab. 2006.

Chanson et al., Ann Endocrinol. 2010.

Mamkin et al., Horm Res Paediatr. 2010.

Chevalier et al., J Pediatr Adolesc Gynecol. 2015.

Agopiantz et al., Ann Endocrinol. 2016.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.