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F. Belhimer*a (Dr), S. Fedalaa (Pr)

a service d'Endocrinologie CHU Bab El Oued, Alger, ALGÉRIE

* belhimer_faiza@yahoo.fr

Introduction :

Le phéochromocytome est retrouvé chez 0.1 à 5.7% des patients porteurs de neurofibromatose de type 1 (NF1). Dans la majorité des cas ces phéochromocytomes sont bénins . Cependant, dans de rares cas, ils peuvent être malins (11%) pourvoyeurs de localisations à distance notamment osseuses et qui lorsqu’elles sont isolées peuvent prêter à confusion avec des lésions de dysplasie osseuse.

Cas rapporté :

Patiente âgée de 22 ans porteuse d’une NF1 associée à un phéochromocytome de 60 mm (score de PASS<4), asymptomatique, initialement non sécrétant et fixant à la MIBG qui ne retrouve pas d’autres localisations en dehors que celle correspondant à la masse surrénalienne.

L’exploration radiologique initiale décrivait la présence de lésions lacunaires iliaques de sémiologie « bénigne » faisant retenir une dysplasie osseuse vu le contexte. L’augmentation de la taille ce ces lésions passant de 19 à 35 mm pour les plus volumineuses concomitamment à l’augmentation du taux des dérivés méthoxylés et ce en l’absence de récidive locale ou de localisations hépatiques ou pulmonaire a fait suspecter des localisations osseuses secondaires , diagnostic conforté par la scintigraphie à la MIBG qui retrouve des fixations iliaque, costale ,rachidienne, cranienne et costales concluant à des localisations osseuse d’un processus neuroéctodermique pour lesquelles la patiente a été confiée pour chimiothérapie faute de MIBG thérapeutique .

Conclusions :

Le phéochromocytome malin dans la NF1 reste rare . Les localisations osseuses isolées peuvent prêter à confusion avec des lésions de dysplasie osseuse d’où l’intérêt d’une analyse minutieuse des images radiologique et d’un suivi régulier.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.