Suspicion d’inclusions surrénaliennes au niveau de l’ovaire chez une patiente atteinte d’une forme classique de bloc en 21-hydroxylase.
M. Kretz*a (Mlle), S. Juvignya (Dr)
a Service d'endocrinologie, CHU Strasbourg, Strasbourg, FRANCE
* mathilda.kretz@chru-strasbourg.fr
Introduction
L’incidence de l’hyperplasie congénitale des surrénales de forme classique (HCSFC) est de 1 sur 15000 naissances (Samara-Boustani D, 2008). Chez les hommes atteints on retrouve jusqu’à 95% d’inclusions surrénaliennes testiculaires pouvant régresser sous glucocorticoïdes (Stikkelbroeck N.M, 2001 ; Zaarour M.G, 2014).
Nous rapportons le cas d’une suspicion d’inclusions surrénaliennes ovarienne.
Observation
Il s’agit d’une femme de 32 ans atteinte d’HCSFC avec syndrome de perte d’eau et de sel et virilisation Prader V à la naissance. A sa première consultation dans notre centre, la patiente présente une hyperandrogénie majeure avec signes de virilisation. Les paramètres biologiques androgéniques sont très augmentés sous hydrocortisone.
A l’occasion de la prise en charge d’un dermato fibro-sarcome de Darnier-Ferrand, une scintigraphie FDG a été réalisée retrouvant une fixation au niveau surrénalien et ovarien. L’imagerie IRM complémentaire centrée sur les ovaires conclut à de probables inclusions surrénaliennes ovariennes.
Par la suite, les paramètres hormonaux ont été contrôlés par injections de Kenacort © répétées. Un mois après le contrôle hormonal, une cœlioscopie exploratrice est réalisée retrouvant des ovaires hypotrophiques nodulaires qui ont été biopsiés : il n’a pas été retrouvé de tissu surrénalien.
Une IRM de contrôle est prévue pour explorer l’hypothèse d’une régression d’inclusions surrénalienne sous corticoïdes.
Discussion
Les inclusions surrénaliennes dans les ovaires sont rares. Elles seraient prépondérantes chez les patientes non répondeuses au traitement hormonal (Chen H.D, 2017). Il se pourrait que chez notre patiente, les inclusions aient régressé à la suite de l’équilibre du bilan cortisolique.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.