La mucinose papuleuse : Un diagnostic différentiel rare du myxoedème
N. Ghariani Fetouia (Dr), L. Boussofaraa (Pr), N. Nablia (Dr), Y. Hasni*b (Dr), R. Gammoudia (Dr), S. Moknia (Dr), W. Saidia (Dr), A. Aounallaha (Dr), B. Srihac (Pr), M. Denguezlia (Pr), N. Ghariania (Pr), C. Belajouzaa (Pr), R. Nouiraa (Pr)
a Service de dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, TUNISIE ; b Service d'endocrinologie, CHU Farhat Hached, Sousse, TUNISIE ; c Laboratoire d'anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Farhat Hached, Sousse, TUNISIE
* nadia.ghariani.88@gmail.com
Introduction : La mucinose papuleuse ou scléromyxoedème est une affection très rare, qui constitue un diagnostic différentiel de la mucinose dysthyroïdienne et qui s’associe fréquemment à une gammapathie monoclonale.
Observation : Une femme âgée de 48 ans était hospitalisée pour exploration d’une éruption cutanée faite d’un placard infiltré, œdémateux et papuleux, associé à une induration sclérodermiforme au niveau du visage, du cou et du décolleté, évoluant depuis 1 semaine. Le bilan thyroïdien était normal. L’ensemble des investigations à la recherche d’une gammapathie monoclonale associée était négatif. L’histologie avait conclu à une mucinose cutanée dermique, permettant de retenir le diagnostic de scléromyxoedème. Une corticothérapie orale avait permis de stabiliser la dermatose avec toutefois la survenue d’un accident vasculaire cérébral ischémique, d’une embolie pulmonaire et d’une polyarthrite non infectieuse des genoux. L’enquête étiologique n’avait pas objectivé de néoplasie sous-jacente.
Discussion : La scléromyxoedème est défini par la présence de dépôts généralisés de mucine au niveau du derme sans perturbation du bilan thyroïdien. Cette entité peut se compliquer de manifestations systémiques essentiellement digestives, musculaires et articulaires. Les complications fatales sont liées à l’atteinte pulmonaire et neurologique. Le dépôt de mucine semble avoir un rôle dans la survenue de ces complications. Des cas de scléromyxoedème paranéoplasique ont été rapportés. Le rôle de l’immunoglobuline monoclonale dans la survenue de la maladie est controversé. Notre cas se distingue par l’absence de para-protéinémie et de néoplasie associée et par la survenue d’accidents thromboemboliques multifocaux.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.