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F. Mazari*a (Dr), M. Souleimana (Dr), I. Sabaaa (Dr)

a CHU ALGER, Alger, ALGÉRIE

* fettoumamazari@hotmail.com

Introduction :

Le syndrome d’Allgrove est une pathologie multi-systémique rare associant une achalasie, une alacrymie et une insuffisance surrénalienne qui s’installe le plus souvent ultérieurement.

Cas clinique :

S K 7 ans, originaire de l’ouest algérien. Issue d’un couple consanguin. Sans antécédents particuliers Elle consulte pour sécheresse oculaire. A l’interrogatoire, on retrouve la notion de dysphagie aux solides. Son examen physique retrouve une denture en mauvais état.

L'examen ophtalmologique a retrouvé une kératite epithéliale superficielle bilatérale et le test de Shirmer pratiqué chez elle est revenu fortement positif (< 5mm).Le transit œsophagien a objectivé un méga-œsophage, la fibroscopie œsophagienne confirme la sténose du bas œsophage. Devant cette association, un syndrome d’Allgrove a été évoqué motivant la réalisation d’un bilan hormonal qui a retrouvé une insuffisance surrénalienne avec une cortisolémie basse. L’enfant est sous larmes artificielles, corticothérapie substitutive et bénéficie de séance de dilatations œsophagiennes

Discussion :

Le syndrome d’Allgrove est une maladie autosomale récessive rare, une centaine de cas seulement publiés. Il se voit surtout dans les pays maghrébins. Il regroupe une achalasie, une alacrymie et une insuffisance surrénalienne réalisant une association pathognomonique . Il peut être complet associant les trois signes cardinaux ou incomplet. Les manifestations neurologiques sont généralement tardives. L’origine est chromosomique par mutation du gène AAAS (12q13), codant pour la nucléoporine ALADIN. Le traitement est symptomatique (dilatation œsophagienne, larmes artificielle et corticothérapie en cas d’insuffisance surrénalienne).

Conclusion :

Devant une sécheresse oculaire chez l’enfant, rechercher des signes d’atteinte œsophagienne et guetter une insuffisance surrénalienne.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.