B. Ben Amora (Dr), A. Ben Abdelkrima (Dr), I. Bayara (Dr), Y. Hasni*a (Dr), M. Chaieba (Pr), M. Kacema (Pr), A. Maaroufia (Pr), K. Acha (Pr)

a Service d'endocrinologie CHU Farhat Hached, Faculté de Médecine Ibn Jazzar, Sousse, TUNISIE

* y.hasni@gmail.com

Le syndrome de Mauriac est une pathologie rare caractérisée par la présence chez un diabétique de type 1 (DT1) déséquilibré d’un retard staturo-pondéral et pubertaire, et d’une hépatomégalie avec perturbation du bilan hépatique.

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 22 ans DT1, admise pour exploration d’une hypoglycémie. Son diabète est ancien de 16 ans, en déséquilibre chronique malgré de fortes doses d’insuline (0,93U/kg/j). il est compliqué d’une rétinopathie diabétique sévère avec œdème maculaire. Depuis quelque mois elle présente des épisodes d’hypoglycémie graves. L’examen clinique trouve une surcharge pondérale avec retard statural (taille: -2DS), pubertaire (S2P4) et une hépatomégalie. La biologie a objectivé un diabète mal-équilibré (HbA1c à 14%) et une cytolyse modérée (ASAT : 5xN et ALAT : 2xN). Aucune cause organique d’hypoglycémie n’a été trouvée, et l’origine factice a été reconnue par la patiente. Les sérologies virales et le bilan immunologique était négatifs. L’échographie abdominale a montré une hépatomégalie (flèche hépatique : 17cm) homogène et hyperéchogène. La ponction biopsie hépatique a conclu à une surcharge glycogénique.

La physiopathologie du syndrome de Mauriac fait intervenir conjointement l’hyperglycémie chronique et l’hyperinsulinémie. En effet, chez les patients ayant un diabète mal contrôlé, l’hyperglycémie et l’administration de doses excessives d’insuline conjuguent leurs effets pour stimuler la glycogénogenèse et inhiber la glycogénolyse. Le traitement repose sur l’équilibration du diabète qui permet une disparition de l’hépatomégalie, une normalisation des enzymes hépatiques et une régression des anomalies histologiques sans fibrose séquellaire.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.