Hypercalcémie réfractaire secondaire à une tumeur pancréatique neuroendocrine diagnostiquée initialement comme adénocarcinome
M. Hage*a (Dr), S. Hescotb (Dr), A. Asnaciosc (Dr), S. Bakopouloua (Dr), L. Cazabata (Dr), P. Houillierd (Pr), JF. Emilee (Pr), ML. Raffin-Sansona (Pr)
a Centre Hospitalier Universitaire Ambroise Paré, Service d’Endocrinologie, de Diabétologie et de Nutrition, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Boulogne Billancourt, FRANCE ; b Institut Curie, Service de Médecine Nucléaire, Saint Cloud, FRANCE ; c Centre Hospitalier Universitaire Antoine Béclère, Service d'Hépato-Gastroentérologie,Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Clamart, FRANCE ; d Centre Hospitalier Universitaire Européen Georges Pompidou, Service de Physiologie, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, FRANCE ; e Centre Hospitalier Universitaire Ambroise Paré, Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Boulogne Billancourt, FRANCE
* mirella.hage@aphp.fr
Introduction: L'hypercalcémie est une manifestation paranéoplasique classique de certains cancers mais elle est rarement révélatrice d’une tumeur neuroendocrine (TNE).
Observation: Nous rapportons un cas de TNE pancréatique métastatique compliquée d’une hypercalcémie paranéoplasique réfractaire diagnostiquée initialement comme adénocarcinome pancréatique.
Une patiente de 67 ans est adressée pour hypercalcémie sévère découverte sur un bilan d’asthénie. Le bilan biologique montre une hypercalcémie à 3.25mmol/l associée à une PTH effondrée. Les explorations révèlent une tumeur pancréatique avec métastases hépatiques et spléniques sans localisations osseuses. Malgré une PTHrP indetectable, l'AMPc néphrogène est augmenté en faveur d’une hypercalcémie induite par la PTH-rP. La biopsie d’une métastase hépatique conclut à un adénocarcinome pancréatique. Malgré la stabilité de la tumeur pancréatique sous chimiothérapie, l'hypercalcémie est réfractaire à plusieurs traitements y compris les bisphosphonates, la calcitonine, le dénosumab et les corticoïdes. La progression indolente de la tumeur et l'hypercalcémie paranéoplasique motivent une relecture des lames en faveur cette fois d’une TNE bien différenciée. Le marquage immunohistochimique de la PTHrP est positif confirmant la production ectopique de cette hormone par la tumeur. Une chimioembolisation des métastases hépatiques s’avére peu efficace sur l’hypercalcémie mais un traitement par les analogues de la somatostatine permets une efficacité transitoire. L’hypercalcémie est finalement contrôlée par radiothérapie interne vectorisée (177 Lutécium oxodotréotide).
Conclusion : Ce cas illustre la complexité de la prise en charge d’une hypercalcémie dépendante de la PTHrP.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.