Caractéristiques métaboliques et immunophénotypiques de lipomatoses rares: maladie de Dercum et lipomatose mésosomatique de Roch-Leri
M. Lemaitre*a (Mme), L. Humberta (Dr), S. Bouryb (Dr), G. Lionb (Pr), MC. Vantyghema (Pr)
a Service d'Endocrinologie DIabétologie Maladies Métaboliques, CHRU Lille, Lille, FRANCE ; b Service de Medecine Nucléaire, CHRU Lille, Lille, FRANCE
* madleen.lemaitre.etu@univ-lille.fr
Introduction: Les lipomatoses de Dercum et de Roch Léri sont définies par la présence d'au moins 2 lipomes, douloureux dans le Dercum.
Objectif: Déterminer le phénotype de ces lipomatoses en comparaison à des témoins.
Patients et méthodes: Etude cas-témoins rétrospective monocentrique (2009-2019) des caractéristiques métaboliques et immuno-hématologiques de 38 patients: 9 Dercum, 11 Roch-Léri et 18 témoins sains de poids normal (PHRC Clin.gov2009-AO-1169-48).
Résultats: Les groupes de Dercum/Roch-Léri avaient un poids (88 / 100 vs 69 kgs ; p<0,05), un IMC (32 / 31 vs. 22 kg/m2: p <0,01), une pression artérielle systolique (130/140 vs. 115 mmHg ; p<0,05), des gamma-GT (83/74 vs. 18 UI/L ; p<0,01), une leptine (48 / 28 vs. 5 ng/mL ; p <0,01), des réserves insuliniques à jeun, un pourcentage de masse grasse et un rapport graisse intra-abdominale /abdominale totale significativement plus élevés que chez les témoins (T). Les Dercum avaient une glycémie à jeun, des LDL-c (1,46 vs. 1,16 g/L; p<0,05), des plaquettes, leucocytes,et basophiles (100 vs. 0/mm3; p<0,01) plus élevés, et des lymphocytes NK (207 vs. 292 /mm3; p<0,05) plus bas que les témoins. Les Roch-Léri avaient des lymphocytes CD3 (867 vs. 1444/mm3; p<0,05), CD4 (636 vs. 866/mm3; p<0,05), CD8 (227 vs. 596/mm3; p<0,01) plus bas et 45% d'antécédents de maladies dysimmunitaires.
Conclusion: Ces lipomatoses rares sont toutes 2 associées à une obésité et un syndrome métabolique mais leur profil immuno-hématologique diffère: activation basophile chez les Dercum, déplétion lymphocytaire chez les Roch-Léri suggérant de nouvelles pistes physiopathologiques (Yabut Nat Commun. 2020)
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.