Histoire naturelle et statut gonadotrope des hommes avec hypogonadisme hypogonadotrophique acquis (HHA) lésionnel versus congénital (HHC) : étude comparative monocentrique sur 668 patients
L. Maione*a (Dr), C. Gonfroy-Leymariea (Dr), J. Sarfatia (Dr), S. Trabadob (Dr), S. Salenavea (Dr), S. Brailly-Tabardb (Dr), P. Chansona (Pr), U. Kaiserc (Pr), J. Younga (Pr)
a Université Paris Saclay, SCE Endocrinologie et Maladies de la Reproduction, CHU de Bicêtre, APHP, Le Kremlin-Bicêtre, FRANCE ; b Université Paris Saclay, SCE Génetique Moléculaire, Pharmacogénétique et Hormonologie, CHU de Bicêtre, APHP, Le Kremlin-Bicêtre, FRANCE ; c Division of Endocrinology, Diabetes, and Hypertension, Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, ÉTATS-UNIS
* luigi.maione@aphp.fr
Objectif. Comparer histoire ntaurelle, données cliniques et profils hormonaux gonadotropes/testiculaires chez des hommes avec HHA lésionnel versus ceux avec HHC.
Patients/Méthodes: 201 hommes HHC, 467 HHA et 172 sujets contrôles évalués par la même méthodologie.
Résultats. Le volume testiculaire moyen (VTm) et les hormones LH, FSH, testostérone totale (TT), estradiol (E2), inhibine B (IB), INSL3 étaient significativement abaissés chez les HHA et les HHC versus contrôles. L’âge au diagnostic était plus tardif chez les HHA que chez les HHC (p<0,0001). La fréquence de puberté absente/incomplète, cryptorchidie et micropénis au diagnostic état plus élevée chez les patients avec HHC que chez ceux avec HHA (p<0,001 pour toutes les comparaisons). Le VTm chez les patients HHA était dans l'intervalle des contrôles chez 84% et plus grand que celui des HHC (20,8±5,0mL vs 3,4±2,7mL,p<0,0001). Parmi les HHA, les VTm étaient inférieurs chez ceux avec un diagnostic fait <18 ans, avec déficits hypophysaires multiples, avec craniopharyngiome ou avec une maladie de longue durée (p<0,001 pour toutes les comparaisons). Les concentrations de TT, E2, LH et FSH étaient plus élevées chez les HHA que chez les HHC (p<0,0001), ainsi que celles d'IB (130.0±94.0 vs 46.9±41.1 pg/ml, p<0,001) et d’INSL3 (448±387 vs 89.3±69.8 pg/mL,p<0,0001). Chez les hommes avec HHA, 74,3% avaient eu au moins un enfant sans procréation médicalement assistée, contrairement à seulement 1,0% des HHC.
Conclusions. Nous décrivons ici la plus grande série de HHA et montrons que ces patients ont un déficit gonadotrope plus tardif, moins sévère et avec un pronostic de fertilité meilleur.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.