Sémantique et classification des VDG

JP. Siffroi*^a (Pr)

^a APHP-Sorbonne Université, Paris, FRANCE

* jean-pierre.siffroi@aphp.fr

Souvent cachées dans les familles où naissaient des enfants atteints, et parfois mal connues des médecins eux-mêmes, les anomalies du développement sexuel ont longtemps fait l’objet de définitions compliquées utilisant les termes peu compréhensibles d’ambiguité sexuelle ou de réversion sexuelle, de pseudo-hermaphrodisme masculin ou féminin, d’hermaphrodisme vrai ou encore de testicule féminisant. L’appellation même « d’anomalie » du développement sexuel, plus connue sous l’acronyme anglais de DSD pour Disorders of Sex Development, est actuellement remise en cause par beaucoup d’associations de patients qui y voient une stigmatisation de leurs personnes et qui préfèrent parler de variations ou de différences du développement sexuel pour souligner que celui-ci n’est pas binaire, masculin ou féminin, mais présente une sorte de continuum entre deux états considérés comme étant la norme.

Il n’en reste pas moins vrai que pour beaucoup de médecins ou de chirurgiens les cas de DSD relèvent de la pathologie car traduisant un défaut génétique ou hormonal dans le développement de la gonade ou dans l’acquisition des caractères sexuels. Partant du principe que le sexe d’un individu est conditionné par son caryotype XX ou XY lors de sa conception, une nouvelle classification des DSD a été établie en 2006, classification qui permet de mieux définir le fait qu’un embryon ou fœtus XY s’est mal, voire pas du tout, masculinisé pendant la grossesse ou qu’un foetux XX s’est virilisé.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.