Devenir des enfants traités par thyroidectomie à visée prophylactique dans le cadre d’une NEM2 (étude du GTE)

I. Morard^a (Mlle), I. Morard^b (Mlle), I. Oliver^c (Dr), R. Coutant^d (Pr), C. Amouroux^e (Dr), A. Rothenbuhler^f (Dr), E. Marquant^g (Dr), F. Borson-Chazot^h (Pr), M. Castanetⁱ (Dr), S. Baron^j (Dr), M. De Kerdanet^k (Dr), J. Léger^l (Pr), M. Polak^m (Pr), PF. Souchonⁿ (Dr), P. Barat^b (Pr), M. Haissaguerre*^o (Dr)

^a CHU Bordeaux, Bordeaux, FRANCE ; ^b Service d’endocrinologie-diabétologie-gynécologie-obésité pédiatrique, Hôpital des Enfants – Pellegrin, CHU de Bordeaux, Bordeaux, FRANCE ; ^c Service de Pédiatrie - Endocrinologie, génétique et gynécologie médicale, Hôpital des enfants, CHU de Toulouse, Toulouse, FRANCE ; ^d Unité d'endocrinologie et diabétologie pédiatriques, Département de pédiatrie médicale, CHU d'Angers, Angers, FRANCE ; ^e Service d’endocrinologie et néphrologie pédiatrique, Hôpital Arnaud de Villeneuve, CHU de Montpellier, Montpellier, FRANCE ; ^f Service d'Endocrinologie et Diabète de l'Enfant, Hôpital Bicêtre, GHU APHP, Le Kremlin Bicêtre, FRANCE ; ^g Unité d’endocrinologie et diabétologie pédiatriques, Service de pédiatrie multidisciplinaire, Hôpital de la Timone, CHU de Marseille, Marseille, FRANCE ; ^h Service d'endocrinologie, de diabétologie et des maladies métaboliques, Hôpital Louis Pradel, CHU de Lyon HCL – GH Est, Lyon, FRANCE ; ⁱ Service d'Endocrinologie pédiatrique, Département de pédiatrie médicale, CHU de Rouen, Rouen, FRANCE ; ^j Centre d’endocrinologie pédiatrique, Hôpital Mère-Enfants, CHU de Nantes, Nantes, FRANCE ; ^k Service de pédiatrie, Hôpital Sud, CHU de Rennes, Rennes, FRANCE ; ^l Service d'endocrinologie diabétologie pédiatrique, Hôpital Robert Debré, GHU APHP, Paris, FRANCE ; ^m Service d'endocrinologie, gynécologie et diabétologie pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants Malades, GHU APHP, Paris, FRANCE ; ⁿ Service de pédiatrie générale et spécialisée, American Memorial Hospital, CHU de Reims, Reims, FRANCE ; ^o Unité d'Endocrinologie et oncologie endocrinienne, Service d'endocrinologie, diabétologie et nutrition, GH Sud - Hôpital Haut-Lévêque, CHU de Bordeaux, Pessac, FRANCE

* magalie.haissaguerre@chu-bordeaux.fr

Le risque de carcinome médullaire thyroïdien (CMT) chez les patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2) justifie une thyroïdectomie prophylactique dont l’âge dépend du sous-type de mutation et de la calcitonine.

L’objectif principal de cette étude était de décrire les complications après une thyroïdectomie à visée prophylactique chez les enfants porteurs de NEM2.

Le devenir d’une cohorte multicentrique de patients consécutifs porteurs de NEM2 traités par thyroïdectomie à visée prophylactique avant l’âge de 15 ans entre 2010 et 2020 a été analysé.

Parmi les 63 patients inclus, il y avait 54 NEM2A, 4 NEM2B et 5 FMTC, avec 57% de mutation du codon 634, un sex-ratio de 0,97 et un âge médian de 4 ans (IC 4-6 ans). Une hypercalcitoninémie initiale était observée (11-133 pg/mL) chez 27 (43%) patients. 21 patients (33%) présentaient un CMT le plus souvent microscopique. Un envahissement ganglionnaire était retrouvé chez 2 enfants (3%). 23 patients (37%) ont présenté une complication post-opératoire avec une hypoparathyroïdie dans 91% des cas, permanente chez 11 patients (17%). L’hypoparathyroïdie était plus fréquente chez les enfants <5 ans. Après une durée de suivi médiane de 5,7 ans, un seul patient présentait une persistance biologique du CMT.

La thyroïdectomie à visée prophylactique permet d’éviter la survenue d’un CMT incurable chez les patients porteurs de NEM2. Elle expose néanmoins à des complications, plus fréquentes chez les enfants de jeune âge. L’indication chirurgicale doit tenir compte de la mutation, la calcitoninémie, l’âge du patient et aussi du risque de complications.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.