J. Rianchoa (Dr), J. Riancho*a (Dr), D. Ferraoa (Mlle), S. Barona (Dr), C. Grataloupa (Dr), G. Manceaua (Dr), D. Rousseaua (Dr), N. Gebaraa (Dr), M. Azizia (Pr), L. Amara (Pr)

a HEGP, Paris, FRANCE

* julien.riancho@aphp.fr

Introduction : La Métyrosine (Demser) est une molécule capable de bloquer la biosynthèse des catécholamines via l’inhibition de la tyrosine hydroxylase, l'enzyme responsable de la conversion de la tyrosine en L-DOPA. Il est utilisé dans les paragangliomes et les phéochromocytomes (PPGL) et sa prescription relève d’une autorisation temporaire d’utilisation en France. Néanmoins son utilisation reste limitée et peu d’études ont évalué son efficacité clinique, biologique, hormonales ainsi que ses effets secondaires.

Objectif : Analyser dans une série significative de patients traités par Metyrosine et atteints de PPGL, les effets clinico-biologiques ainsi que la survenue d’effets secondaires liée à l’utilisation de cette molécule.

Patients/Méthodes : Etude monocentrique descriptive des données cliniques, hormonales, radiologiques et génétiques de 21 patients traités par Metyrosine au sein de l’HEGP (1980 - 2022).

Résultats : Cette étude a pour but d’évaluer le rôle de la Metyrosine sur les taux des métanéphrines plasmatiques et urinaires, les indications de prescription, la tolérance du traitement ainsi que l’apparition d’effets secondaires en fonction de la dose prescrite chez les patients traités.

Conclusion : L’ensemble des données permet d’établir l’efficacité de la Metyrosine sur la sécrétion de catécholamines chez les patients atteints de PPGL et sur la diminution de la symptomatologie liée à cette hypersécrétion. Ce recueil de données sera secondairement étendu au niveau national.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.