Résumé

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Phéochromocytome et cardiopathie congénitale ; complication ou association ?

Dr N. SAHLI^a, Dr M. ANTIT^a, Dr M. MOKKADEM^a, Dr I. ROJBI^a, Dr N. HBEILI^a, Dr R. GHARBI^a, Dr F. KANOUN^a, Dr M. CHIHAOUI^a, Dr F. CHAKER^a, Dr M. YAZIDI^a, Pr H. SLIMANE^a

^a CHU La Rabta, Tunis

Introduction : La cardiopathie congénitale a été rapportée dans 25 cas de phéochromocytome dans la littérature, dont 2 cas seulement de communication inter-auriculaire (CIA). S’agit-il d’une simple association ou d’une véritable complication ?

Observation : Nous rapportons le cas d’une patiente de 47 ans opérée à l’âge de 35 ans pour CIA fermée par patch. Le phéochromocytome a été diagnostiqué dans le cadre de l’exploration d’une HTA avec hypokaliémie avec des normétanéphrines à 10 fois la normale. La TDM a montré une masse rétro-péritonéale de 5,5cm et la scintigraphie MIBG-I123 un phéochromocytome para-rénal droit sans métastases. Au bilan de retentissement : hypertrophie ventriculaire gauche avec insuffisance coronaire asymptomatique.Le bilan de NEM était négatif. La patiente a eu une tumorectomie par voie sous costale droite sans complications, le phéochromocytome a été confirmé par l’anatomopathologie avec disparition de l’HTA en postopératoire. Elle est décédée à j18, quatre jours après sa sortie de cause non déterminée.

Discussion et conclusion : Les patients atteints de CIA ( shunt gauche-droit ), sont à haut risque de développer des complications liées à l'hypoxémie chronique. De nouvelles complications sont prévisibles vu l’amélioration de leur espérance de vie. La survenue d’un phéochromocytome en ferait-elle partie ?

Deux hypothèses sont proposées: La première met en cause l’hypoxie chronique qui favoriserait l’érythropoïèse et la prolifération des cellules de la crête neurale, la deuxième est génétique suggérée devant l’existence d’analogies entre des régions chromosomiques communes aux deux maladies mais ces mutations ne sont pas encore identifiées.

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