Résumé

P485

Pas tous les syndromes secs sont un Gougerot Sjögren

G. Chalhoub^a (Dr), N. Laguerre^b (Dr), C. Langbour-Remy*^c (Dr)

^a Service de Médecine interne, CHR MERCY, Ars Laquenexy, FRANCE ; ^b Service d'endocrinologie- CHR MERCY, Ars Laquenexy, FRANCE ; ^c service d'endocrinologie-CHR MERCY, Ars Laquenexy, FRANCE

* c.langbour@chr-metz-thionville.fr

Introduction:

Nous rapportons un cas de tumeur neuroendocrine dont la présentation était atypique avec seuls signes cliniques, un syndrome sec et diabète récent.

Observation:

Patiente de 70 ans adressée pour suspicion de Gougeot Sögren devant une sécheresse oculobuccale, asthénie et arthralgie,le tout dans le cadre d'une découverte récente de diabète. Antécédents: Paget mammelonnaire à l'âge de 34 ans opéré(mastectomie+prothèse mammaire) et hyperthyroïdie traitée médicalement en 1988 pendant 4 ans. Examen clinique normal hormis une sécheresse oculobuccale. Le bilan biologique (immunologique et sérologies virales) est négatif. Lipases légèrement augmentées à 56u/l. La biopsie de glande salivaire est négative. Le scanner thoracoabdominopelvien: 4 formations nodulaires pulmonaires. Au niveau de la queue du pancréas, on retrouve un nodule de15 mm à centre partiellement nécrotique bien délimitée à paroi vascularisée. Il n’existe pas d’infiltration de la graisse ni d’adénopathie. IRM pancréatique confirme les données précédentes. Le dosage de gastrine est élevé à 885 ng/l (valeur normal'VN' 15 à 110) et la chromogranine A à 352 ng/ml (VN< à 85).TEP FDG, octreoscanner et dopaTEP sont négatifs.

Une pancréatectomie distale avec curage ganglionnaire a eu lieu. L'histologie et immunomarquage confirme le diagnostic de gastrinome(pT1N0). A 2 ans de l'intervention, la patiente reste en rémission.

Discussion:

Un diabète récent et un pseudo-Sjögren devrait faire rechercher une cause néoplasique.

Le diagnostic de gastrinome sporadique pancréatique en l'absence des signes ulcéreux duodénal ou diarrhées reste difficile.

Dans 60 % des cas, le gastrinome est malin et parfois métastatique. La chirurgie d’exérèse représente le traitement de choix de gastrinome.

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